功能
人體共有十二對顱神經主要功能:
第三對
動眼神經,主管眼球向上、向下向內等方向的運動和上瞼上提及
瞳孔的縮小.
此神經分為兩部分,較大的一部分負責面部的痛、溫、觸等感覺;較小的一部分主管吃東西時的咀嚼動作。
大的感覺神經又分為三支:
第一支叫做眼支,主要負責眼裂以上之皮膚、黏膜的感覺,如額部皮膚、
瞼結膜、角膜等處的感覺。
第二支叫做
上頜支、主管眼、口之間的皮膚、黏膜之感覺,如
頰部、上頜部皮膚、
鼻腔黏膜、口腔黏膜上部及上牙的感覺.。
第三支叫做
下頜支,主管口以下的皮膚、黏膜之感覺,如下頜部皮膚、口腔黏膜下部及下牙的感覺。
第七對面神經,主管面部表情肌的運動,此外還主管一部分
唾液腺的分泌以及舌前三分之二的味覺感覺。
第八對
前庭蝸神經,由兩部分組成,一部分叫做
聽神經,主管耳對聲音的感受.另一部分叫做
前庭神經,其主要作用是保持人體的平衡。
第九對舌咽神經,主管咽喉部黏膜的感覺,一部分唾液腺的分泌和舌後三分之一的味覺,益與第十對
迷走神經一起主管咽喉部肌肉的運動。
第十對迷走神經,除與第九對舌咽神經一起主管咽喉部肌肉的運動外,還負責
心臟、血管、胃腸道
平滑肌的運動。
以上就是人體十二對顱神經的名稱和它們的主要功能。當任何一個顱神經受到損傷時,就會表現出該神經支配區域的感覺或運動
功能障礙,並表現出相應的臨床症狀。此外,還應強調一點,即十二對顱神經都是在人體最高司令部一一大腦的統一指揮下進行工作的,從而保證了它們的工作能各盡其能而又有條不紊。
病變
12對顱神經中除嗅、
舌下神經外,其餘10對神經均可受損,其中最常累及者為
視神經、動眼神經及
外展神經,一般為雙側對稱性,也有單側性,表現為視力障礙、
復視等症狀。
症狀
病因
顱神經特發的病例常見,雖然有許多發生在老年人與糖尿病患者中的
外展神經癱瘓可能是由小血管的病變所引起。在特發的病例中,不發生其他顱神經的障礙,而且應該在2個月出現病情的改善。有一個可以加以明確的病因,即外展神經在
海綿竇內受到起源於鼻咽部的腫瘤的壓迫。
典型地,還發生頭部劇烈的疼痛以及
三叉神經第一支分布區域內的感覺消失。任何可以引起腦移位的病變或因素都能引起對第6神經的牽引,因為它是以銳角的姿勢進入Dorello管道的。
對
結締組織血管病變的篩查有助於排除血管病
變性過程。在許多病例中,一旦原發的疾病經過治療以後第6神經的癱瘓亦緩解。
嗅神經損害
鑑別診斷
一、嗅覺減退、缺失
(四)
顱腦損傷(craniocerebralinjury)
顱前窩骨折及
額葉底面的
腦挫裂傷及血腫,可引起嗅神經的撕裂與壓迫而引起嗅覺喪失,根據明確的外傷史,頭顱X光、CT等可明確診斷。
(一)
顳葉癲癇(temporallobeepilepsy) 顳葉
癲癇臨床表現多種多樣,鉤回發作時表現嗅幻覺及
夢樣狀態,病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、屍體、燒焦物品、化學品的氣味,腦電圖檢查可見
顳葉局灶性異常波。
(二)
精神分裂症(schizophrenia) 在某些精神分裂症患者,嗅幻覺可作為一種症狀或與其它幻覺和妄想結合在一起表現出來,精神檢查多能明確診斷。
視神經損害
病因和機理
引起
視神經損害的病因甚多,常見的病因有外傷、缺血、中毒、
脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎症、代謝、
梅毒等。其共同的發病機理是引起
視神經的傳導功能障礙。
臨床表現
1、
視力障礙為最常見最主要的臨床表現,初期常有眶後部疼痛與脹感、
視物模糊,繼之症狀加重,表現視力明顯降低或喪失。
①工巧匠雙顳側
偏盲:如為腫瘤壓迫所致兩側
神經傳導至鼻側視網膜視覺的纖維受累時,不能接受雙側光刺激而出現雙顳側偏盲。腫瘤逐漸長大時,因一側受壓重而失去視覺功能則一側全盲,另一側為顳側偏盲,最後兩側均呈全盲。
② 同向偏盲:
視束或外側膝狀體以後通路的損害,可產生一側鼻側與另一側顳側視野缺損,稱為同向偏盲。視束與中樞出現的偏盲不同,前者伴有
對光反射消失,後者光反射存在;前者偏盲完整,而後者多不完整呈象限性
偏盲;前者患者主觀感覺症狀較後者顯著,後者多無自覺症狀;後者視野
中心視力保存在,呈
黃斑迴避現象。
鑑別診斷
一、視力減退或喪失
(二)
視神經脊髓炎(opticnearomyelitis) 病前幾天至兩星期可有
上呼吸道感染史。可首先從眼症狀或脊髓症狀開始,亦可兩者同時發生,通常一眼首先受累,幾小時至幾星期後,另一眼亦發病。視力減退一般發展很快,有中心暗點,偶而發展為幾乎完全失明。眼的病變可以是
視神經乳頭炎或
球後視神經炎。如系前者即將出現
視乳頭水腫,如系後者則視乳頭正常。
(三)
多發性硬化(multiplesclerosis) 多在20~40歲之間發病,臨床表現形式多種多樣,可以視力減退為首發,表現為單眼(有時雙眼)視力減退。眼底檢查可見視神經乳頭炎改變。
小腦征、
錐體束征和後索功能損害都常見。
深反射亢進、
淺反射消失以及
跖反射伸性。
共濟失調、構間障礙和
意向性震顫三者同時出現時,即構成所謂夏科(charcot)三聯征。本病病程典型者的緩解與復發交替發生。誘發電位、CT或
MRI可發現一些尚無臨床表現的
脫髓鞘病灶,
腦脊液免疫球蛋白增高,蛋白質定量正常上限或稍高。
(四)
視神經炎(opticneuritis) 可分為
視乳頭炎與
球後視神經炎兩種。主要表現急速視力減退或失明,眼球疼痛,
視野中出現中心暗點,
生理盲點擴大,瞳孔擴大,直接
光反應消失,交感光反應存在,多為單側。視乳頭炎具有視乳頭改變,其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲,可有小片出血,視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似
視乳頭水腫,前者具有早期迅速視力減退、
畏光、眼球疼痛、中心暗點及視乳頭高起小於
屈光度等特點,易與後者相鑑別。球後視神經炎與視乳頭炎相似,但無視乳頭改變。
(六)急性缺血性
視神經病(acuteischemicopticnearitis) 是指視神經梗塞所致的
視力喪失,起病突然,視力減退常立即達到高峰。視力減退的程度決定於梗塞的分布。眼底檢查可有視乳頭水腫和視乳頭周圍線狀出血。常繼發於
紅細胞增多症、
偏頭痛、胃腸道大出血後,
腦動脈炎及糖尿病,更多的是高血壓和動脈硬化。根據原發疾病及急劇視力減退
臨床診斷較易。
二、視野缺損
腦垂體瘤
1、
腦垂體瘤(pituitaryadenoma) 早期
垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大,向上伸展壓迫
視交叉,則出現視野缺損,外上象限首先受影響,紅視野最先表現出來。此時病人在路上行走時易碰撞路邊行人或障礙物。以後病變增大、壓迫較重,則白視野也受影響,漸至雙顳側偏盲。如果未及時治療,視野缺損可再擴大,並且視力也有減退,以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外,最常見的為內分泌症狀,如
生長激素細胞發生
腺瘤,臨床表現為
肢端肥大症,如果發生在
青春期以前,可呈現
巨人症。如
催乳素細胞發生腺瘤,在女病人可出現
閉經、
泌乳、不育等。
垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見
腫瘤生長,內分泌檢查各種激素增高。
2、
顱咽管瘤(craniopharyngioma)主要表現為
兒童期生長發育遲緩、
顱內壓增高。當壓迫
視神經時出現視力
視野障礙。由於腫瘤生長方向常不規律,壓迫兩側視神經程度不同,故兩側視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致,約半數表現為雙顳側
偏盲,早期腫瘤向上壓迫
視交叉可表現為雙顳上象限盲。
腫瘤發生於鞍上向下壓迫者可表現為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側者可表現為單眼顳側偏盲。
顱骨平片有顱內鈣化及CT、
MRI檢查和內分泌功能測定,臨床多能明確診斷。
3、
鞍結節腦膜瘤(tuberdeofsellaearachnoidfibroblastoma)臨床表現以視力減退與頭痛症狀比較常見。
視力障礙呈慢性進展。最先出現一側視力下降或兩側不對稱性的視力下降,同時出現一側或兩顳側
視野缺損,之後發展為雙顳側
偏盲,最後可致失明。眼底有
原發性視神經萎縮的徵象。晚期病例引起
顱內壓增高症狀。
CT掃描,鞍結節腦膜瘤的典型徵象是在鞍上區顯示造影劑增強的團塊影像。密度均勻一致。
(二)同向偏盲
視束及視放射的損害可引起兩眼對側視野的同向偏盲。多見於
內囊區的梗塞及出血出現對側同向偏盲、偏身
感覺障礙和
顳葉、
頂葉腫瘤向內側壓迫視束及視放射而引起對側同向偏盲。上述疾病多能根據臨床表現及頭顱
CT檢查明確診斷。
眼球運動神經損害
動眼、滑車和
外展神經支配眼內外肌、和眼球運動,合稱眼球運動神經,由於其解剖關係十分密切,並經常同時受累,故一併敘述。
病因和機理
臨床表現
1、
動眼神經麻痹表現為
上瞼下垂,眼球外斜,向上外、上內、下內、同側方向
運動障礙,瞳孔散大,對光反應及調節反應消失,頭向健側歪斜。完全性癱瘓多為周圍性,而不完全性多為核性。
2、
滑車神經麻痹表現為眼球不能向下外方向運動,伴有
復視,下樓時復視明顯,致使下樓動作十分困難。頭呈特殊位,呈
下頦向下頭面向健側的姿勢。
鑑別診斷
(一)核性及束性麻痹 因
動眼神經核在
中腦占據的範圍較大,故核性損害多引起不全麻痹,且多為兩側性,可見有
神經梅毒,臘腸中毒及
白喉等。束性損害多引起一側動眼神經麻痹,表現為同側瞳孔擴大,調節機能喪失及瞼下垂,眼球被
外直肌及
上斜肌拉向外側並稍向下方。
1、
腦幹腫瘤(tumorsofthebrainstem):特徵的臨床表現為出現交叉性麻痹,即病變節段同側的核及核下性
顱神經損害及節段下對側的
錐體束征。顱神經症狀因病變節段水平和範圍不同而異。如中腦病變多表現為病變側動眼神經麻痹,橋腦病變可表現為病變側眼球外展及
面神經麻痹,同側面部
感覺障礙以及
聽覺障礙。
延髓病變可出現病變側舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌後1/3味覺消失等。
腦幹誘發電位、CT、
MRI可明確診斷。
2、
腦幹損傷(injuryofthebrainstem):多有明確的外傷史,傷後長時間的昏迷,且有
眼球運動障礙等,診斷不難。
(二)周圍性麻痹
1、
顱底動脈瘤(aneurysmofthebaseoftheskull):
動眼神經麻痹單獨出現時,常見於顱底動脈瘤而罕見於其他腫瘤。本病多見於青壯年,多有慢性頭痛及
蛛網膜下腔出血病史,亦可以單獨的動眼神經麻痹出現。
腦血管造影多能明確診斷。
5、腦膜炎(cephalitismeningitis):
腦膜炎引起的
動眼神經損害多為雙側性,且多與滑車、外展神經同時受累。
腦脊液檢查細胞數、蛋白定量增高。
滑車神經麻痹很少單獨出現,多與其他2對顱神經同時受累。滑車神經麻痹時,如不進行
復視檢查則不易識別。其鑑別診斷參見
動眼神經麻痹。
(一)
橋腦出血及腫瘤(pontinehaemonhageandtumour) 因與
面神經在橋腦中關係密切,這兩個神經的核性或束性麻痹常同時存在,表現為病側外展及面神經的麻痹和對側
偏癱,稱為Millard-Gubler氏征群。起病常較突然並迅速昏迷,
雙瞳孔針尖樣改變。根據臨床表現結合CT、
MRI檢查診斷不難確立。
(三)
鼻咽癌(nasopharyngedcarcinoma)外展神經在
顱底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最為多見,其次為
海綿竇內
動脈瘤及
眶上裂區腫瘤。中年病人出現單獨的外展神經麻痹或同時有海綿竇征群的其它表現時,應首先考慮鼻咽癌的存在。常伴有
鼻衄、鼻塞,可出現頸淋巴結腫大,作
鼻咽部檢查、
活檢、顱底X線檢查可確診。
三叉神經損害
病因和機理
臨床表現
1、
三叉神經痛:特別是面部
三叉神經分布區的陣發性
放射性疼痛,性質劇烈,呈針刺、刀割、燒灼、撕裂樣,持續數秒至1~2分鐘,突發突停,每次疼痛情況相同。疼痛可由口、舌的運動或外來的刺激引起,如說話、吃飯、刷牙、洗臉、甚至眨眼、打呵欠,其它如受震動、風吹等。疼痛發作常有一觸發點或稱
扳機點,多在上、下唇部、
鼻翼、口角、
頰部和舌等處,稍加以觸動即引起疼痛發作。疼痛發作時伴有同側眼或雙眼流淚及
流涎。偶有面部表情出現不能控制的抽搐,稱為“
痛性抽搐”。起初每次疼痛發作時間較短,發作間隔時間較長,以後疼痛時間漸加長面間隔時間縮短,以致終日不止。
鑑別診斷
(一)三叉
神經炎(trigeminalneuritis) 病程短,疼痛呈持續性,
三叉神經分布區
感覺過敏或減退,可伴有
運動障礙,在受累的三叉神經分支有明顯的
壓痛。神經炎多在感冒或
副鼻竇炎後發病。
(三)
顱底轉移癌(metastaticcarcinomaofbeaeofskull)最常見為鼻咽癌,常伴有
鼻衄、鼻塞,可出現多數顱神經麻痹,頸部
淋巴結腫大,作咽部檢查、活檢、顱底X線檢查可確診。
面神經損害
病因和機理
臨床表現
1、
面神經麻痹:表現為病側面部表情肌麻痹,額紋消失或表淺,不能皺額蹙眉,眼裂不能閉合或閉合不全,試閉眼時,癱瘓側眼球向上方轉動,露出白色
鞏膜,稱貝耳現象。病側
鼻唇溝變淺,口角下垂,面頰部被牽向健側,閉眼、露齒、鼓頰、吹口哨等動作失靈,或完全不能完成。因頰肌癱瘓而食物易滯留於病側齒頰之間。
淚點隨下瞼而外翻,使淚液不能正常吸收而致外溢。如侵及鼓束神經時,會出現舌前2/3
味覺障礙。
2、
面肌痙攣:面肌痙攣的患者多在中年以後發病,女性略多。多由一側眼部開始,逐漸延及口及全部面肌,
額肌較少受累,嚴重者可累及同側
頸闊肌。為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕持續幾秒鐘,以後逐漸延長可達5分鐘或更長,而間隔時間逐漸縮短,抽搐逐漸嚴重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側嚴重歪斜,無法說話。神經系統檢查無
陽性體徵。
面神經麻痹
(一)
特發性面神經麻痹(idiopathicfacialpalsy) 又稱貝耳(Bell)麻痹,指原因不明,急性發病的單側
周圍性面神經麻痹。主要表現為單側典型的
面神經麻痹。病前有面耳部風吹受涼病史。根據急性起病及典型的臨床表現,診斷常無困難。
又稱
格林—巴利(Guillain-Barre)綜合徵。常有
面神經的損害致周圍性面神經麻痹,此病具有四肢遠端對稱性癱瘓,並可波及軀幹,嚴重病例可累及肋間及隔肋而致
呼吸麻痹,
感覺障礙呈手套襪子型。
腦脊液典型改變是蛋白質含量增高,而細胞數正常,稱蛋白—細胞分離現象。
(四)急性
傳染性單核細胞增多症(acuteinfectionslymphocytosis)除有
面神經周圍性麻痹外,還有全身症狀如發熱、乏力、厭食等,周圍血
單核細胞顯著增多。
(五)
顱腦外傷(craniocerebralinjury)顱腦外傷後
顱骨骨折可致面神經麻痹,具有明確的外傷史,有面部表情肌癱瘓的特點,
顱骨(或
顱底)X線攝片可協助診斷。
乳突根治術較易損傷面神經,根據手術情況即可明確診斷。
(七)
腦膜炎(cerebralmeningitis) 大多起病緩慢,且具有其他顱神經受損,
腦脊液檢查多有陽性發現。
面肌痙攣
(二)
三叉神經痛(trigminalneuralgia) 部分三叉神經痛患者可引起反射性
面肌抽搐,口角牽向患側,並有面紅、流淚和
流涎,稱
痛性抽搐。根據典型三叉神經痛狀易於鑑別。