顱神經疾病

概述

十二對顱神經從大腦發出後直接分布到頭面部不同部位。除管理聽覺及維持平衡功能的第Ⅷ對顱神經外，第Ⅲ到第ⅩⅡ對顱神經支配眼球、舌、顏面部和喉部的運動，第Ⅴ和Ⅸ對顱神經接受來自顏面、舌和喉部的感覺。第Ⅰ對顱神經是感覺氣味的嗅神經，第Ⅱ對顱神經是視神經，或視覺神經。任何一對顱神經疾患都能產生嚴重的功能缺損，但以三叉神經痛、舌咽神經痛和貝爾面癱最為常見。

疾病類型

三叉神經痛

三叉神經痛與傳導面部感覺到腦的三叉神經（第Ⅴ對顱神經）功能異常有關。

表現為在三叉神經分布區內產生反覆發作性的劇烈的刺痛，持續數秒至數分鐘。任何年齡的成人均可患原發性三叉神經痛，但老年人更常見，其原因尚不清楚。

. 症狀

　　

三叉神經痛可自發出現，但常因觸及頭面部的某一特殊部位（即觸發點）而誘發，或由刷牙、咀嚼等動作而引發，是一種反覆突然發作又突然終止的閃電樣劇烈疼痛。可發生在顏面下份任何部位。最常見的是面頰、鼻、下頜等處。一天內疼痛可反覆發作達100次以上甚至多至無法計數。

. 診斷

雖然沒有鑑別原發性和繼發性三叉神經痛的特異性試驗方法，但這種疼痛具有特徵性易於診斷。此外還需排除其他引起顏面疼痛的病因，如下頜、牙齒、鼻竇的疾病，或腫瘤、動脈瘤對三叉神經壓迫所致的繼發性三叉神經痛。

. 治療

由於這種疼痛是短暫的、發作性的，因此經典的止痛藥通常無效。但是其他藥物，特別是一些抗癲癇藥物（能穩定神經細胞膜）也許有用。首選卡馬西平，如果卡馬西平無效或有嚴重副作用，也可選用苯妥英鈉。在某些病例中巴氯芬和一些抗抑鬱藥也有效。常見自發緩解，但在間隔長時間後又復發。

如三叉神經痛是由異位血管壓迫鄰近腦組織的神經所致，可用手術解除壓迫，這樣至少在幾年內可以緩解疼痛。對那些藥物不能緩解疼痛，也不適宜外科手術治療的患者，可用酒精注射神經暫時阻斷神經功能。若神經阻滯法有效，可切斷神經或注射藥物永久性地破壞神經。但這種治療措施可永久遺留面部不適感覺，因此這是最後的選擇。

舌咽神經痛

舌咽神經痛是一種較少見的神經疾患，是局限在舌根或咽壁的反覆發作的劇烈疼痛，可放射至同側耳部。

舌咽神經痛通常40歲後發病，男性多於女性，病因尚不清楚。

. 症狀

疼痛性質類似於三叉神經痛，是短暫的、發作性的劇痛，可因吞咽、咀嚼、講話、哈欠等動作誘發。疼痛可持續數秒至數分鐘，通常只影響一側。

. 治療

藥物與治療三叉神經痛類似，卡馬西平、苯妥英、巴氯芬和抗抑鬱藥有效。若上述藥物無效，可採用神經阻滯或舌咽神經根切斷術。

面癱

面癱（貝爾麻痹）是面神經功能異常導致的一側面肌突然無力或癱瘓。

面神經是支配面部肌肉的顱神經，引起面癱的病因不明，可能與面神經受病毒感染致局部神經組織腫脹、神經牽拉受壓或血循環障礙有關。

. 症狀

突然起病，在面癱出現前幾小時可有耳後疼痛。癱瘓局限於一側面部，程度不等，可在數小時至1～2天內達高峰。癱瘓側面部平坦無表情，伴有麻木、沉重感，而且感覺好像面部被扭曲，但實際上感覺仍然正常。當面部上份受累時，常出現受累側閉目困難。少見的情況下，面癱可以影響到涎腺、淚腺分泌、味覺等功能。

. 診斷

面癱總是影響一側顏面（上、下面部），癱瘓突然發生。而腦卒中所致的面癱常局限於顏面下部，並伴有上、下肢無力。

其他引起面癱的疾病很少見，常緩慢起病，它們有：腦腫瘤壓迫、病毒感染（如單純皰疹病毒，拉姆賽·亨特綜合徵）、中耳乳突感染、萊姆病、顱底畸形等。可通過病史、血液化驗，X線、CT、MRI檢查排除上述疾病。現尚無專門用於面癱的檢查。

. 治療

面癱沒有特殊治療措施。皮質類固醇激素如強的松在症狀出現後2天內連續使用1～2周或許有效。但這是否能減輕疼痛並促進恢複目前尚沒有可靠的結論。

如果眼瞼不能閉合，可每隔幾小時使用潤滑眼藥或眼罩保護眼睛，按摩癱瘓面肌有助於恢復。如果面癱持續6～12個月或更長時間，可考慮外科手術將健康神經（常取舌下神經）移植到麻痹的面肌。

. 預後

局部性面癱通常可在1～2個月內完全康復，而面肌完全癱瘓的患者預後差異較大，但大多數能康復。為確定康復的機率，醫生可作面神經電刺激試驗。偶爾，由於面神經形成異常突軸聯繫，可出現面肌不自主運動或流淚。