血管畸形

分類及命名

命名

以前，對血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統稱為血管瘤或淋巴管瘤，並主要根據病損形態而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛細管型、海綿型及囊型3類。由於血管瘤及脈管畸形病員可就診於臨床不同科室，即使同一病變也可得到不同的命名，如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki從細胞生物學及病理學方面重新提出分類，並明確要區分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之後，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基礎上又加以補充和改善，並提出了更新的分類。2002年，中華口腔醫學會口腔頜面外科專業委員會召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學術研討會上，與會代表一致認為應重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，並一致推薦套用Waner和Suen的分類命名：

1．血管瘤（hemangioma）。

2．脈管畸形（vascular malformation）。

（1）微靜脈畸形（venular malformation）：包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。

（2）靜脈畸形（venous malformation）。

（3）動靜脈畸形（arteriovenous malformation）。

（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分為微囊型與大囊型兩類。

（5）混合畸形（mixed malformation）：含靜脈-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和靜脈-微靜脈畸形（venous-venular malformation）2型。

特點

如將以上的分類與老的分類法對照大致有以下特點：

1．腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。

2．從組織病理學角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應比毛細管靜脈還要細（50～200um）。臨床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）應屬微靜脈畸形而不是屬於毛細血管型。靜脈畸形應為老分類中的海綿型血管瘤。

3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤；而大囊型則相當於老分類中的囊腫型或囊性水瘤。

4．混合型中的靜脈-淋巴管畸形應指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

血管瘤

發病機理

血管瘤多見於嬰兒出生時（約1/3）或出生後不久（1個月之內）。它起源於殘餘的胚胎成血管細胞。中醫學認為與胎熱、血熱有關，由於心肝兩髒功能失調所引起。

血管瘤的組織病理學特點是瘤內富含增生活躍的血管內皮細胞，並有成血管現象和肥大細胞的聚集。

好發部位

發生於口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%，其中大多數發生於面頸部皮膚、皮下組織，極少數見於口腔黏膜。深部及頜骨內的血管瘤目前認為應屬血管畸形。

血管瘤的生物學行為是可以自發性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。

臨床表現

增生期最初表現為毛細血管擴張，四周圍以暈狀白色區域；迅即變為紅斑並高出皮膚，高低不平似楊（草）梅狀。隨嬰兒第一生長發育期，約在4周以後快速生長，此時常是家長最迫切求治的時期。如生長在面部，不但可招致畸形，還可影響運動功能，諸如閉眼、張口運動等；有的病例還可在瘤體並發繼發感染。快速增生還可伴發於嬰兒的第二生長發育期，即4～5個月時。一般在1年以後即進入靜止消退期。消退是緩慢的，病損由鮮紅變為暗紫、棕色，皮膚可呈花斑狀。據統計，約50%～60%的患者在5年內完全消退；75%在7年內消退完畢；約10%～30%的患者可持續消退至10歲左右，但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在10～12歲。大面積的血管瘤完全消退後可以後遺局部色素沉著，淺疤痕，皮膚萎縮下垂等體徵。

脈管畸形

靜脈畸形

老分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內皮細胞的無數血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結構。竇腔內血液凝固而成血栓，並可鈣化為靜脈石。

靜脈畸形好發於頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常；表淺病損則呈現藍色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時可捫到靜脈石。當頭低位時，病損區則充血膨大；恢復正常位置後，腫脹亦隨之縮小，恢復原狀，此稱為體位移動試驗陽性。

靜脈畸形多在出生時未能被發現，也有的在幼兒期甚至成年出現症狀後，始引起患者的注意。

靜脈畸形病損體積不大時，一般無自覺症狀。如繼續發展、長大時，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發生若發感染，則可引起疼痛、腫脹、表麵皮膚或黏膜潰瘍，並有出血的危險。

微靜脈畸形

即常見的葡萄酒色斑。多發於顏面部皮膚，常沿三叉神經分布區分布。口腔黏膜較少。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，周界清楚。其外形不規則，大小不一，從小的斑點到數厘米，大的可以擴展到一側面部或越中線到對側。以手指壓迫病損，表面顏色退去；解除壓力後，血液立即又充滿病損區，恢復原有大小和色澤。

所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位於中線部位，項部最常見，其次可發生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。

動靜脈畸形

老分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種紆迴彎曲、極不規則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動靜脈畸形（congenital arteriovenous malformation）。

動靜脈畸形多見於成年人，幼兒少見。常發生於顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病員可能自己感覺到搏動；捫診有震顫感，聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉，則病損區的搏動和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。

動靜脈畸形可與其它脈管畸形同時並存。

淋巴管畸形

是淋巴管發育異常所形成。常見於兒童及青年。好發於舌、唇、頰及頸部。按其臨床特徵及組織結構可分為微囊型與大囊型兩類。

（1）微囊型：包括老分類中所稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現孤立的或多發性散在的小圓形囊性結節狀或點狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時與微靜脈畸形同時存在，出現黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。

發生在唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發生於舌部者常呈巨舌症，引起頜骨畸形、開牙合 、反牙合 、牙移位、咬牙合 紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結節狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發生慢性炎症的基礎上，舌體可以變硬。

（2）大囊型：老分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發生於頸部鎖骨上區，亦可發生於下頜下區及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表麵皮膚色澤正常，呈充盈狀態，捫診柔軟，有波動感。與深層血管瘤不同的是體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。

5．混合型脈管畸形 存在一種類型以上的脈管畸形時都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形並存；動靜脈畸形伴發局限性微靜脈畸形；自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。

脈管畸形的診斷

表淺血管瘤或脈管畸形的診斷並不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動試驗和靠穿刺來確定。對動靜脈畸形以及深層組織內的靜脈畸形、大囊性淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小、範圍及其吻合支的情況，可以採用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）來協助診斷（方法詳見《口腔頜面X線診斷學》及有關參考書籍），並為治療作參考。

從細胞生物學分類的觀點來看，成人的脈管病損基本上都應屬脈管畸形。嬰幼兒期的動靜脈畸形、微靜脈畸形、淋巴管畸形亦均屬脈管畸形。高出皮膚的所謂楊梅樣血管瘤自發性消退的可能性較大，一般應屬血管瘤。嬰幼兒期特別是一出生即發現的靜脈畸形，其所屬類型如何判斷尚需進一步研究。有研究指出：血清中血管內皮生長因子（VEGF）和雌激素受體等在血管瘤明顯升高；而細胞凋亡基因bcl-2在脈管畸形中呈高表達，但僅供參考。

動靜脈畸形與動脈瘤（aneurysm）或後天性動靜脈瘺（acquired arteriovenous fistula）有一定區別。動脈瘤系動脈壁中層彈力纖維病變所致的一種瘤樣擴張；後天動靜脈瘺多系損傷後局部動脈擴張，甚至破裂通入伴行靜脈所致，一般位於較深部和較局限。

頜面頸部外傷後還可發生假性動脈瘤（false aneurysm），多見於腮腺區或上頸部，系由動脈破裂，血液儲留於軟組織內形成的一種搏動性病損；病理檢查可見纖維壁及血凝塊。動脈造影多可確診。

脈管畸形的治療

總論

血管瘤脈管畸形的治療應根據病損類型、位置及病員的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、雷射治療、硬化劑注射等。一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察，如發展迅速時，也應及時給予一定的干預治療。

嬰兒或兒童時期的血管瘤，其血管壁內皮細胞層仍處於胚胎狀態，對激素治療較敏感，對生長迅速的嬰幼兒（特別在1歲之內者）血管瘤，可試用潑尼鬆口服或套用潑尼松龍行瘤腔注射，有時能使腫瘤得到明顯縮小及停止生長；並可藉此有利於對血管瘤的診斷。

血管畸形則對激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多數人反對用放射治療。能切除的血管畸形可行手術治療，腫瘤切除後的創面可直接縫合或用局部皮瓣轉移修復；大的創面需要游離植皮；洞穿的缺損需行組織移植整復。唇、舌部的血管畸形應在不影響功能的情況下切除，如腫瘤過大則宜作分期切除，或於切除後殘留的病損內注射硬化劑，以免影響功能與外形。

硬化劑行病損腔內注射

靜脈畸形可用5%魚肝油酸鈉（sodium morrhuate）或其他硬化劑行病損腔內注射，使病損組織纖維化、閉鎖，致病損縮小或消失。注射時宜暫壓迫周圍組織，阻斷血流；1～2周注射1次。注射劑量視病損大小決定，一般魚肝油酸鈉注入1次不超過5ml，如療效不好可用外科手術切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子（Ar）雷射或氪離子（Kr）光化學療法治療療效較好。YAG雷射或低溫治療對黏膜下靜脈畸形有一定療效。

手術治療

動靜脈畸形，主要採用手術治療。手術時應先結紮切斷與腫瘤交通的動脈，爾後再切除病變。有時因病變廣泛，手術時需作一側或雙側頸外動脈結紮，以減少出血。近年來，由於介入放射學（interventional radiology）的發展可以套用經導管動脈栓塞技術（transcather arterial embolization, TAE, TCAE），以控制和減少術中出血。其止血效果遠較頸外動脈結紮為好；因為除動脈主幹外，動脈的各級分支，直至終末支均可得到栓塞，沒有末梢血管壓力驟降、管腔開放、反而形成側支循環之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。

應當指出：曾有人試圖單獨套用頸外動脈結紮術以治療動靜脈畸形，經驗和實驗研究證明，不但無效，而且可以促進非正規的側支循環形成，反給後期進一步治療帶來困難和麻煩。套用頸外動脈結紮術治療動靜脈畸形不但在實際上是無效的，而且在理論上也是錯誤的。

頜骨中心性血管畸形手術時極易出血，除準備足夠血源外，為控制出血可採用低溫、降壓麻醉。手術時應結紮一側或雙側頸外動脈，或直接先結紮下牙槽動脈（或上頜動脈）；當然，TAE技術比頸外動脈結紮能更有效地控制術中出血。

以前對頜骨中心性血管畸形多採用切骨手術，目前則傾向於儘量採用保存性手術；其中介入性治療已初步取得成功，宜作為首選。其次，可選擇在有效的控制出血後，僅刮除骨內病損，能保留更多的骨組織以維護面部外形。當然對於骨質破壞過多過大，出血難以完全控制的病例也可採用切骨術。

淋巴管畸形的治療主要採用手術，特別是對微囊型患者。小的病損可以全部切除；大的病損也可採用分期切除，或為改善功能和容貌的部份切除術。

平陽黴素治療

近年來臨床上採用平陽黴素治療脈管畸形的報導愈來愈多，其主要適應證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形，並已取得一定療效。由於平陽黴素屬抗癌藥物，其遠期療效和不良反應有待繼續觀察。

目前，治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多，但對大的脈管畸形的治療問題尚未完全解決。由於近年來整復外科，特別是顯微外科技術的進步，對一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復已成為可能，並將為更多的醫師所採用；為更多的病員所接受