為髓內動靜脈畸形，屬脊髓血管畸形的一種，分為Ⅱ型（球狀血管畸形）和Ⅲ型（未成熟型或廣泛血管畸形）。
基本介紹
- 就診科室：神經科
- 常見症狀：進行性肢體肌無力、感覺障礙、括約肌功能異常和性功能障礙
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因不明，動靜脈團位於脊髓內，有多支供血動脈包括脊髓髓質動脈、中央溝動脈、脊髓後外側動脈，以及多條引流靜脈。按病理形態動靜脈畸形分球型和幼稚型，前者呈球形，其內無正常脊髓組織，後者呈團塊狀，其內含正常脊髓組織。
臨床表現
髓內型患者的臨床表現與硬膜型者有明顯不同。前者常見於青少年、兒童，常以髓內和蛛網膜下隙出血起病，約3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出現急性神經功能障礙症狀，表現為進行性肢體肌無力、感覺障礙、括約肌功能異常和性功能障礙。髓內血管畸形患者中約1/5伴有髓內動脈瘤，而這些脊髓動脈瘤又常位於供給髓內的主要滋養血管，脊髓動脈瘤的患者大多可出現蛛網膜下隙出血且病史大多較長。
檢查
MRI（磁共振）檢查具有重要作用。髓內的病灶可通過T1加權影像上的流空征加以區別。在T2加權像上於脊髓內常有異常信號出現，脊髓周圍的流空征提示脊髓周邊靜脈叢曲張。有髓內出血時，可見T1W1、T2W1高信號。脊髓動脈造影對確定髓內病變的範圍及性質更具重要作用，尤其是DSA（數字減影血管造影）技術對區分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時應有所選擇，必要時可進行雙側肱動脈或雙側股動脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂股血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上均具有相應的作用，可酌情選擇。
診斷
對髓內血管畸形的診斷除依據一般臨床症狀外，MRI檢查具有重要作用，髓內鵻的病灶可通過T1加權影像上的流空征加以區別。在T2加權像上於脊髓內常有異常信號出現，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分。脊髓動脈造影對確定髓內病變的範圍及性質更具重要作用，尤其是DSA技術對區分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時應有所選擇，必要時可進行雙側肱動脈或雙側股動脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂股血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上均具有相應的作用，可酌情選擇。
治療
髓內血管畸形的治療常需血管內療法與顯微外科手術相互配合。當脊髓後動脈的分支有多根動脈供應時，血管內治療最為有效。脊髓前動脈的注射造影因為有可能損害正常的脊髓血流而變得複雜，特別是在脊髓前動脈不終止於血管畸形處鵻的情況下更是如此，暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發電位有助於血管內治療病例的選擇。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸鹽為這類病變血管內治療的常用藥物。
顯微外科治療適於髓內多個血管球樣病變，這些病例常有明確的動脈供應。未成熟型病變在脊髓內的範圍更為廣泛，要把這些病變從有功能的脊髓組織上區別分離開來，往往比較困難。一般情況下，位於背側或中線部位的病變最便於外科手術切除，尤其是病變呈頭尾方向延伸狀者，包括超過兩個椎體者；但病變與脊髓前動脈密切相連者，則不適於外科手術。
未經治療的髓內血管畸形患者的神經功能將逐漸惡化。10～20年後，約半數病例的神經功能有顯著的惡化。在病灶能夠手術切除的患者，其療效大多令人滿意，且病情穩定。髓內病變被完全切除者中，60%的患者神經功能有所改善。
