脫髓鞘病(demyelination)是指一類以髓鞘喪失或變薄而軸索相對完好的疾病。其病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整、使神經衝動的傳送受到影響。急性脫髓鞘的神經髓鞘可以再生，且較迅速而完全，對功能恢復影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由於反覆脫髓鞘與髓鞘的再生神經膜細胞明顯增殖，神經可變粗，並有軸突喪失，因此功能恢復不完全。
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：頸椎病 脊髓腫瘤 狂犬病 麻疹 急性播散性腦脊髓炎 脊髓血管畸形 脊髓型頸椎病 苯丙酮尿症 第Ⅰ型脊髓血管畸形 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形 頸型頸椎病 腦橋中央髓鞘溶解症 髓內腫瘤 小兒急性播散性腦脊髓炎 小兒狂犬病
- 相關症狀：背痛 感覺障礙 構音障礙 過勞 頸髓脫髓鞘性病變 腦白質脫髓鞘 強笑 視力障礙 水腫 髓鞘化延遲 癱瘓 無力 下肢無力 易激動 營養不良 硬化
- 所屬科室：內科 神經內科
- 相關檢查：脊柱MRI檢查
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
脫髓的病因：
病因不明，可能和下列因素有關：
①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。
②人文地理因素：此病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率較低。
③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與此病有關，但即使套用分子生物學方法檢測病灶內及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結論。
動物實驗表明，注射腦組織成分或狂犬病疫苗均可引起脫髓鞘病變，提示此病可能為多種因素誘發的變態反應疾病。在脫髓鞘病灶內可檢出CD4T(輔助)和CD8T(抑制)細胞，然而確切的發病機制仍不清楚。
檢查
脫髓的診斷：
1.當腦脊髓神經軸索的髓鞘發生脫失，即出現脫髓鞘疾病。病因有兩類：髓鞘破壞;髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病，其臨床特點是：
①患者均為兒童和青壯年;
②急性起病，病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史;
③全面的神經查體往往能夠在脊髓症狀體徵外找到其它中樞神經系統受累的證據;
④腦脊液檢查寡克隆區帶陽性;
⑤電生理和mri可發現腦內一些亞臨床病灶;mri發現腦內白質異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈假瘤樣表現，其mri表現出輕度占位效應，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號，容易誤診為脊髓腫瘤。目前內科藥物治療效果不佳。
2.脫髓鞘性脊髓炎疾病症狀體徵：脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發性硬化(ms)脊髓型，臨床表現與感染後脊髓炎相似，但進展較緩慢，病情常在1-3周內達到高峰。前驅感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現一或雙側下肢無力或癱瘓，伴麻木感，感覺障礙水平不明顯或有兩個平面，並出現尿便障礙。誘發電位及mri檢查可能發現cns其他部位病灶。
鑑別診斷
脫髓的鑑別診斷：
頸髓脫髓鞘性病變：是頸髓受到壓迫損害神經中樞的疾病，發病嚴重時，可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核以及大腦運動皮質錐體細胞，危及生命。
一、病史及症狀：多青壯年發病，病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿瀦留和大便失禁。
二、輔助檢查：
1.急性期外周血白細胞計數正常或稍高。
2.腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗，信號異常。
腦白質脫髓鞘：已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解症、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。起病可急可緩，表現為：(1)精神症狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等;(2)構音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動不利或癱瘓;(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動性，即一次發作後症狀可自行緩解或經治療後緩解，經過一段時間可再復發。然而，每次復發可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預後一般不很壞，起病後平均存活期為25-30年。
髓鞘化延遲：是髓鞘異常的一種，通常都是腦白質髓鞘化延遲。腦白質營養不良的臨床表現以逐步進展為特點，早期症狀往往易被忽視。原本正常的嬰兒或兒童，可逐漸發生肌張力、姿勢、運動、步態、語言、進食動作、視覺、記憶學習、行為思考能力等方面的改變。這些徵候可逐漸加重，病情進展速度在小兒時期發病者較快。
緩解方法
脫髓的預防治療：
治療主要限制入水量，給予脫水劑、腎上腺皮質激素、營養神經，治療原發病，加強支持療法、功能鍛鍊及護理，無特效方法。預防該病的發生，多數作者強調糾正低鈉不可過快。
外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發病情加重及復發，應力求避免。
