脫髓鞘疾病是指中樞神經系統內表面大小不一的髓鞘脫失區。
基本介紹
- 中醫病名：脫鞘病
- 多發群體：兒童
- 常見發病部位：髓鞘
- 常見病因：神經的刺激性症狀，正常的神經纖維，感覺衝動發生於神經末梢和細胞體，運動衝動發生於細胞體
- 常見症狀：激動，強哭，強笑，記憶力減退，頭痛
- 傳染性：有慢性，快速性
概念：,病因：,
概念：
它實際包括三種情況：第一種是因軸索受損而引起的脫髓鞘;第二種是髓鞘形成有缺陷，不能完成正常發育，即所謂白質營養不良，這一類多屬遺傳缺陷，僅見於小兒。第三種是髓鞘受損而軸索不受損或受損較輕。病理變化分為急性與慢性兩種：急性病灶常見皮質下白質大片脫髓鞘壞死，內有大量格子細胞，多集中於血管附近。慢性病灶往往表現腦結構完整，輕者只是部分髓鞘脫失或變薄，重者可能為完全脫失。
多發性硬化好發於青壯年的中樞神經系統脫髓鞘疾病，遺傳因素對此病的發生有一定的影響。根據不同部分的病灶，出現各異症狀。
病因：
神經系統是由神經元組成的。神經元可分為細胞體和細胞突兩部分。細胞體有細胞核和核周的細胞質，細胞突有軸突和樹突兩部分。軸突通常形成神經纖維，髓鞘是包裹在有髓鞘神經軸突外面的髓鞘膜，它是由髓鞘形成細胞的細胞膜所形成，在中樞神經系統里的髓鞘形成細胞是少突神經膠質細胞，在周圍神經里則是許旺細胞。脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特徵的獲得性疾患，其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由於反覆脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經可變粗，並有軸突喪失，因此功能恢復不完全。脫髓鞘疾病中出現頭痛的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發作，歸納原因有兩方面：①神經的刺激性症狀，正常的神經纖維，感覺衝動發生於神經末梢和細胞體，運動衝動發生於細胞體；病變的神經纖維，衝動可發生於軸突的中部而向周圍和中樞傳導，這種異位衝動可以由易患性增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發的緊隨著同一纖維的正常衝動後發生或某個刺激在病變部位引起反覆興奮，可造成疼痛。②脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤，形成嚴重的炎性反應，刺激腦膜甚則引起顱內壓力增高而導致頭痛。
神經纖維瘤發展到一定階段可以引起頭痛。神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病，以多發性神經纖維瘤及皮膚異常色素斑為特徵，是先天性皮膚和神經系統生長發育異常所致，所有患者的皮膚都有淺棕色斑點，稱為牛奶咖啡斑，好發於軀幹及腋窩，有5～6處直徑1.5厘米以上的皮膚色素斑即可診斷本病；而腋窩色斑和廣泛色斑則是本病的另一特徵。皮膚和皮下腫瘤多在兒童後期出現，分布在軀幹、面部，呈粉紅色，固定或有小帶，質地軟，數目多，按壓時可以出現疼痛或發麻、發涼等感覺異常，有時多個融合的神經纖維瘤伴有皮膚和皮下組織的過度增生，可引起不對稱的局限性肥大。40%的病人可以發生多發性顱內或椎管內腫瘤，發生在椎管內的神經纖維瘤表現為慢性神經根痛和晚期出現壓迫症狀，還可以伴發椎管內腦膜瘤或髓內腫瘤，當頸2～4節段受累時，患者可出現頸項部疼痛和後枕部頭痛。顱神經中的三叉神經、面神經、聽神經、迷走神經可受累，當三叉神經受刺激時可以出現性質與三叉神經痛一樣的頭痛。纖維瘤的增大、增多可引起腦積水和顱內壓增高，引起頭痛、嘔吐等症狀。神經纖維瘤和皮膚的活檢有助於確診本病。在顱內或椎管內有自發性腫瘤或周圍神經腫瘤迅速長大壓迫神經者，可手術治療。
脫髓鞘病如何治療、飲食方面應注意什麼
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特徵的獲得性疾患，其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由於反覆脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經可變粗，並有軸突喪失，因此功能恢復不完全。脫髓鞘疾病中出現頭痛的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發作，歸納原因有兩方面： ①神經的刺激性症狀，正常的神經纖維，感覺衝動發生於神經末梢和細胞體，運動衝動發生於細胞體；病變的神經纖維，衝動可發生於軸突的中部而向周圍和中樞傳導，這種異位衝動可以由易患性增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發的緊隨著同一纖維的正常衝動後發生或某個刺激在病變部位引起反覆興奮，可造成疼痛。 ②脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤，形成嚴重的炎性反應，刺激腦膜甚則引起顱內壓力增高而導致頭痛。 脫髓鞘分成5類： ①病毒性;免疫性；遺傳性(髓鞘形成不良)；④中毒性/營養性；⑤創傷性。
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類： 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質腦炎 多發性硬化 感染性 進行性多灶性白質腦病 中毒性/代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/菸草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami綜合徵 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質營養不良 異染性白質營養不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿症 臨床上最常見的是多發性硬化。這裡主要說說多發性硬化病的主要症狀、體徵等。
多發性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發病，而在10歲以下和50歲以上發病者很少，起病可急可緩，表現為：
（1）精神症狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等；
（2）構音障礙或語音輕重不一；
（3）視力障礙；
（4）感覺減退或感覺異常；
（5）肢體活動不利或癱瘓；
（6）小便障礙，陽萎等。本病具波動性，即一次發作後症狀可自行緩解或經治療後緩解，經過一段時間可再復發。然而，每次復發可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。
本病預後一般，起病後平均存活期為25-30年。
家庭治療及護理措施：1治療與服藥；本病的治療宜儘早進行，從而控制病情惡化，減少復發。常用的藥物有強的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強的松龍等。由醫生根據病情，治療反應和經濟狀況而選用藥物。2避免誘因；外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發病情加重及復發，應力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發作後至少兩年內應避免妊娠。3急性發作期或復發期：（1）臥床休息，以利病情緩解；（2）給予癱瘓肢體適當的被動運動，以防關節僵硬及疼痛；（3）晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。4複查；病人應定期到醫院複查，了解病情有無發展，以便給予信應的處理。
