中樞神經系統脫髓鞘疾病是以中樞神經系統多灶性以及炎性脫髓鞘為主的一種自身免疫系統疾病，其臨床特徵主要包括反覆發作、多次緩解及復發。
臨床較為常見的中樞神經系統脫髓鞘疾病包括多發性硬化症、視神經脊髓炎、急性散播性腦脊髓炎等，近年來中樞神經系統脫髓鞘疾病發病率呈逐年升高趨勢，對患者生活質量產生嚴重影響，對患者身心健康構成嚴重威脅。
基本介紹
- 中文名：中樞神經系統脫髓鞘疾病
- 臨床特徵：反覆發作、多次緩解及復發
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
多發性硬化(multiple sclerosis，MS)和視神經脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)多見，兩者發病機制和臨床表現有很多相似之處。多發性硬化最易侵犯腦幹、小腦以及腦室周圍白質；視神經脊髓炎主要累及脊髓與視神經的一種中樞神經系統脫髓鞘疾病。
MS是以自身反應性T淋巴細胞激活而導致的中樞神經系統髓鞘脫失、神經膠質細胞增生、不同程度的軸索損害和進行性神經功能障礙為主要特徵，臨床表現為反覆緩解、復發的多樣性的症狀和體徵。NMO是一種以產生NMO-IgG為主的主要累及視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病，臨床上以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。由於確切的病因及發病機制尚不清楚，現如今臨床對MS和NMO尚無特殊有效的治療方式。現如今研究認為：氧化應激是MS和NMO的主要發病機制之一。氧化應激反應可產生過多的氧自由基和其他代謝產物，引起細胞的脂質、蛋白和線粒體的損傷，甚至導致細胞的死亡致髓鞘脫失，引起臨床脫髓鞘症狀。
大部分學者研究發現，多發性硬化在易感基因的基礎上，由於受到環境因素的觸發，使免疫系統異常，最終導致中樞神經系統白質脫髓鞘與軸突損傷從而發病。研究報導顯示，小膠質細胞既參與了啟動與調節獲得性免疫，同時又為天然的一種免疫效應細胞。此外，多發性硬化被認為是一種感染性疾病。近年來，研究報導顯示，普通的細菌感染有可能使神經變性病變的發生率增加。
鑑別診斷
中樞神經系統脫髓鞘疾病是臨床常見神經系統疾病之一，不同病因所致中樞神經系統脫髓鞘疾病臨床症狀表現各異，但均以原發性髓鞘脫失為主要病理特徵，主要表現為：（1）神經纖維髓鞘破壞，病灶呈散播性與多發性；（2）神經元、支持組織及軸突相對完整；（3）病灶分布在中樞神經系統白質，小靜脈周圍炎性細胞浸潤。
檢查
NMO⁃IgG參與某些中樞神經系統脫髓鞘疾病的病理改變，是視神經脊髓炎的重要生物學標誌物，但其在視神經脊髓炎患者中的陽性率並非100%，甚至在某些其他脫髓鞘疾病患者血清或腦脊液中也可檢測到，當然，其結論的準確性尚待進一步研究。但由此可知，對中樞神經系統脫髓鞘疾病進行診斷時，不能僅憑血清或腦脊液NMO⁃IgG陽性而明確診斷為視神經脊髓炎或排除多發性硬化，或僅憑NMO⁃IgG陰性而排除視神經脊髓炎，應結合病史、臨床表現、神經電生理學和影像學檢查進行綜合判斷。提高NMO⁃IgG檢測方法的敏感性和特異性、明確NMO⁃IgG陰性的視神經脊髓炎發病機制，以及尋找多發性硬化的特異性生物學標誌物是現如今的研究方向。
治療原則
隨著對中樞神經系統脫髓鞘疾病研究的深入，人們發現氧化應激反應在中樞神經系統脫髓鞘疾病的發生和發展中具有重要促進作用，而硫辛酸作為非酶類抗氧化劑對中樞神經系統脫髓鞘疾病的治療作用逐漸引起關注。硫辛酸兼具水溶性和脂溶性，可有效清除活性氧等，抑制超氧化物形成，具有良好的抗氧化作用。地塞米松是臨床常用糖皮質激素類藥物，可有效清除氧自由基並抑制脂質過氧化物形成，進而減輕氧化應激損傷。MDA是反映氧化應激損傷的重要指標，主要由酶系統及非酶系統產生，可促進脂質氧化並增加黏膜通透性，加重組織細胞損傷。SOD是一種酶抗氧化劑，可有效促進氫離子與超氧化物自由基形成分子氧及過氧化氫酶，進而減輕活性氧損傷。TNF-α、IL-6主要由激活的單核－巨噬細胞分泌，屬促炎因子，具有多重生物效應，其血清水平可有效反映及評估炎性反應程度。氧化應激反應與炎性反應在中樞神經系統脫髓鞘疾病的發生和發展中具有協同作用，而地塞米松具有抗炎作用，可有效減輕炎性反應，與硫辛酸聯合治療中樞神經系統脫髓鞘疾病有利於減輕患者炎症反應和氧化應激反應，進而促進神經功能恢復及疾病良好轉歸。
