急性脊髓炎是指各種自身免疫反應（多為感染後誘發，個別為疫苗接種後或隱源性原因）所致的急性橫貫性脊髓炎性改變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死，病變常局限於脊髓的數個節段，主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。胸髓最常受累，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特徵。
基本介紹
- 別稱：急性橫貫性脊髓炎
- 英文名稱：acute myelitis
- 就診科室：神經內科
- 多發群體：青壯年人
- 常見病因：病因尚不明確，可能與自身免疫有關
- 常見症狀：低熱、病變部位神經根痛、肢體麻木乏力和病變節段束帶感
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
直接病因尚不明確，多數患者在出現脊髓症狀前1～4周有發熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染症狀或疫苗接種史，包括流感、麻疹、水痘、風疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨細胞病毒、支原體等許多感染因子都可能與本病有關，但其腦脊液未檢出病毒抗體，脊髓和腦脊液中未分離出病毒，推測可能與病毒感染後自身免疫反應有關，並非直接感染所致，為非感染性炎症性脊髓炎。
臨床表現
急性脊髓炎可見於任何年齡，但以青壯年居多，在10～19歲和30～39歲有兩個發病高峰。其年發病率在1～4/100萬。男女發病率無明顯差異，各種職業均可發病，以農民多見，全年散在發病，冬春及秋冬相交時較多。
急性脊髓炎的臨床表現為急性起病，起病時可有低熱、病變部位神經根痛，肢體麻木乏力和病變節段束帶感；亦可無其他任何症狀而直接發生癱瘓。大多在數小時或數日內出現受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙，運動障礙早期為脊髓休克表現，一般持續2～4周后，肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現病理反射。脊髓休克期的長短取決於脊髓損害嚴重程度和有無發生肺部感染、尿路感染、壓瘡等併發症。脊髓損傷嚴重時，常導致屈肌張力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等症狀，稱為總體反射，常提示預後不良。隨著病情的恢復，感覺平面逐漸下降，但較運動功能的恢復慢且差。自主神經功能障礙早期表現為二便瀦留，後隨著脊髓功能的恢復，可形成反射性神經源性膀胱。
急性脊髓炎病程一般為單向，但是在一部分患者中，急性脊髓炎為其首發症狀，病灶繼而可以累及到視神經，大腦白質或再次累及脊髓，從而演變為視神經脊髓炎，多發性硬化或者復發性脊髓炎。[1]
檢查
優先選擇的檢查為脊髓MRI和腦脊液檢查。
1.脊髓MRI
典型MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節段髓內多發片狀或斑點狀病灶，呈T1低信號、T2高信號，強度不均，可有融合。但有的病例可始終無異常。
2.腦脊液檢查
腦脊液壓力正常或增高，若脊髓嚴重腫脹造成梗阻則壓頸試驗異常。腦脊液外觀無色透明，細胞數、蛋白含量正常或輕度增高，淋巴細胞為主，糖、氯化物正常。[2-3]
診斷
1.診斷依據
（1）進展性的脊髓型感覺、運動、自主神經功能障礙；
（2）雙側的症狀或體徵（不一定對稱）；
（3）明確的感覺平面；
（4）影像學除外壓迫性病變（MRI或脊髓造影；如條件不具備可行CT檢查）；
（5）提示脊髓炎症的表現，腦脊液淋巴細胞增高、IgG合成率升高或增強掃描可見強化；如果初期無上述表現，可在第2～7天複查MRI及腰穿；
（6）起病後4小時到21天內達到高峰。
2.須除外條件
（1）發病前10年內有脊髓放射線接觸史；
（2）病變範圍符合脊髓血管分布，如脊髓前動脈綜合徵；
（3）脊髓表面異常流空信號提示脊髓動靜脈畸形；
（4）血清學或臨床表現提示結締組織病（結節病、貝赫切特綜合徵、乾燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病等）；
（5）中樞神經系統感染性疾病的表現，如梅毒、萊姆病、愛滋病、支原體及病毒感染等頭顱；
（6）MRI異常提示多發性硬化或存在視神經炎的臨床表現。
鑑別診斷
1.脊髓血管病
脊髓前動脈閉塞綜合徵容易和急性脊髓炎混淆，病變部位常出現根痛、短時間內出現截癱、痛溫覺缺失、尿便障礙，但深感覺保留；脊髓出血較少見，多由外傷或脊髓血管畸形引起，起病急驟伴有劇烈背痛，肢體癱瘓和尿便瀦留。可通過脊髓核磁及腦脊液檢查鑑別。
2.急性脊髓壓迫症
脊柱結核或轉移癌，造成椎體破壞，突然塌陷而壓迫脊髓，出現橫貫性脊髓損害。通過核磁較容易鑑別。
3.急性硬脊膜外膿腫
有化膿性病灶及感染病史，病變部位有壓痛。腰穿有梗阻現象，外周血和腦脊液白細胞增高明顯，腦脊液蛋白含量明顯增高，MRI可協助診斷。
4.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
肢體呈遲緩性癱瘓，末梢型感覺障礙，可伴有顱神經受損，括約肌功能障礙一般少見。脊髓MRI正常，腦脊液蛋白細胞分離，肌電圖神經傳導速度減慢。
治療
1.一般治療
加強護理，防治各種併發症是保證功能恢復的前提。
（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開進行人工輔助呼吸。
（2）排尿障礙者應保留無菌導尿管，每4～6小時放開引流管1次。當膀胱功能恢復，殘餘尿量少於100ml時不再導尿，以防止膀胱痙攣，體積縮小。
（3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發生壓瘡。皮膚發紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，並塗以3.5%安息香酊，有潰瘍形成者應及時換藥，套用壓瘡貼膜。
2.藥物治療
（1）皮質類固醇激素 急性期，可採用大劑量甲基潑尼松龍短程衝擊療法，連用3～5天，之後逐漸減量維持4～6周后停藥。
（2）免疫球蛋白 連用3～5天為1療程。
（3）B族維生素 有助於神經功能恢復。常用維生素B1、甲鈷胺肌肉注射。
3.康復鍛鍊
急性癱瘓期需保持功能位置，並對癱瘓的肢體進行按摩及被動的功能練習，改善患者的肢體血液循環，防止肢體攣縮、強直，當患者肢體功能逐漸恢復時，鼓勵患者進行主動的功能運動，使其早日康復。
預後
預後取決於急性脊髓炎損害程度、病變範圍及併發症情況。如無嚴重併發症，多於3～6個月內基本恢復。完全性截癱6個月後肌電圖仍為失神經改變、MRI顯示髓內廣泛信號改變、病變範圍累及脊髓節段多且瀰漫者預後不良。合併泌尿系感染、壓瘡、肺部感染者常影響恢復，遺留後遺症。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預後差，短期內可死於呼吸循環衰竭。
