急性脫髓鞘性腦病

本病是有別於病因明確的病毒性腦炎的一組疾病，它是指對一種病毒或其他異種蛋白質的過敏反應而引起的大腦急性炎症。在我國，本病的發病率要比病毒性腦炎高，它的發病與性別、年齡和季節無明顯關係，目前也沒有發現該病有肯定的傳染性；早期恰當的治療往往能收到較好的效果。

臨床表現

1.發病前多有呼吸道或胃腸道前驅症狀如咳嗽、腹瀉等；大多數病人有發燒（甚至持續高燒）、頭痛、嘔吐、頭昏；

2.半數左右有精神症狀，甚至以精神失常為首發症狀；

3.癲癇發作常見，甚至呈癲癇持續狀態；

4.多數病人表現出大腦瀰漫性損害的症狀，部分病人尚表現出小腦或/和腦幹損害的症狀。可表現為嗜睡、淺昏迷、深昏迷、眼底視乳頭水腫、失語、肢體癱瘓、病理征、不自主運動等，也可見眼球運動障礙、面癱、交叉性癱瘓、延髓麻痹、共濟失調、自主神經功能障礙等，嚴重者可有腦疝形成。

診斷鑑別

診斷依據

1.急性或亞急性起病，發病無明顯地區性和季節性，也沒有明顯性別和年齡的差異。

2.發病前一周左右多有呼吸道或胃腸道感染的前驅症狀及頭痛、頭昏等。

3.半數以上病人有腦器質性精神異常，表現為精神運動、情感及智慧障礙等。

4.大多數病人有不同程度的意識障礙，可呈嗜睡、譫妄、昏迷甚至去皮層狀態。

5.不同程度的神經刺激或受損症狀及體徵，包括癲癇發作、失語、肢體癱瘓及錐體束征、肌張力的改變、各種不自主運動、共濟失調及感覺障礙。不同程度的腦神經損害表現為二便障礙、發汗異常等植物神經功能異常。

6.約半數患者有顱內高壓的症狀和體徵：頭痛、嘔吐和眼底水腫。

7.腦脊液壓力正常或增高，腦脊液蛋白量和白細胞數正常或輕度增高，少數可達100×10的6次方/L。

8.腦電圖多為瀰漫性或以額顳葉部為主的高波幅慢波。少數呈現與體徵一致的局灶性改變或有癇性放電。

9.顱腦CT可於腦室周圍白質內（少數病例同時見於皮層內）見多個或單個大小不等、形態不一、邊界不清、部分融合成片的低密度源。

10.血清、腦脊液免疫球蛋白的測定及腦脊液IgG指數的測定有助於鑑別診斷。

疾病治療

治療原則

1.對症支持治療。

2.免疫調節劑的套用。

3.中醫中藥治療。

4.康復治療。

用藥原則

1.普通患者可套用用藥框限中的“A”和“C”中的第1和第4項。

2.嚴重患者可選用用藥框限中的“A”、“B”和“C”中的藥物。