病因
1.病毒
病毒不具備細胞結構,根據核酸成分的不同分為兩類:一為脫氧核糖核酸病毒(DNA病毒):包括微小病毒、乳頭多瘤空泡病毒(引起進行性多灶性白質腦病)、腺病毒、皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒。另一為核糖核酸病毒(RNA病毒):包括微小核糖核酸病毒(脊髓灰質炎病毒、柯薩奇病毒、ECHO病毒)、蟲媒病毒、正黏病毒(流行性感冒病毒)、副黏病毒(麻疹病毒和腮腺炎病毒)、沙粒病毒(淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒)、彈狀病毒(狂犬病病毒)。病毒性腦炎按起病緩急可分為急性、亞急性和慢性腦炎。按病毒種類和感染途徑可分為蟲媒病毒、腸道病毒、呼吸道病毒、皰疹病毒腦炎等。根據發病情況又可分為流行性、散發性腦炎。一般認為急性腦炎代表急性病毒感染,而亞急性或慢性發病的如亞急性硬化性全腦炎、皮質紋狀體脊髓變性代表慢性病毒感染。
2.其他
細菌(桿菌狀巴爾通體(奧羅亞熱)、巴爾通體及該屬其他種類細菌(貓抓病)、單核細胞增多性李斯特菌、肺炎支原體、革蘭陽性棒狀桿菌、結核分枝桿菌)、立克次體(粒細胞埃克次體、Q熱立克次體、查菲埃立克次體、立氏立克次體、伯氏疏螺旋體、梅毒螺旋體)真菌(球孢子菌、新型隱球、莢膜組織胞漿菌)、寄生蟲(阿米巴屬、惡性瘧原蟲、弓形蟲、布氏錐蟲甘比亞亞種、布氏錐蟲伊氏亞種、浣熊貝利斯蛔蟲、顎口線蟲屬、豬帶絛蟲)等都可引起腦炎。
臨床表現
1.全身毒血症狀
發熱、頭痛、身痛、噁心、嘔吐、乏力。少數有出血疹及心肌炎表現。
2.神經系統症狀
意識障礙,腦膜刺激征。可出現頸肌及肩胛肌弛緩性癱瘓,以致頭下垂及手臂不能上舉,搖搖無依。腦神經及下肢受累少見。癱瘓2~3周可恢復,約半數肌肉萎縮。輕症可無明顯神經症狀。
由於病變的部位及病變程度輕重不等,故表現多種多樣。瀰漫型腦炎常先有全身不適,很快即出現昏迷、驚厥,同時伴有發熱;腦幹型腦炎常有面神經癱瘓、嗆咳、吞咽困難、肢體麻木、無力和(或)動眼神經麻痹、假性球麻痹等表現。假腫瘤型腦炎常有頭痛、嘔吐,肢體活動差或癱瘓、失語、精神症狀,顱內高壓等。同時注意原發病症狀,如腮腺炎病毒腦炎伴有腮腺腫大;皰疹性病毒腦炎時皮膚有皰疹,柯薩基病毒和埃可病毒腦炎時可有皮疹、心肌炎、手足口病等,如病變累及腦膜(腦膜腦炎),出現腦膜刺激征陽性。
檢查
1.神經檢查
有無視力障礙、視神經盤水腫、眼肌癱瘓、聽力減退、吞咽困難、肢體癱瘓、病理反射、肌張力改變、共濟失調、不自主動作(震顫、舞蹈樣動作、手足徐動)、感覺障礙、大小便瀦留、失禁及腦膜刺激征等。
2.輔助檢查
(1)一般檢查 血常規:白細胞(10~20)×109/L,中性粒細胞增高、尿常規,血沉,腦脊液壓力、常規、生化、細胞學、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)測定以及血混合玫瑰花環率測定。
(2)電生理檢查 腦電圖、腦誘發(視覺、聽覺、體感)電位。
(3)影像學檢查 腦CT或MRI檢查。
(4)病毒感染的免疫學檢查 用酶聯免疫吸附測定法或聚合酶鏈式反應方法檢測血及腦脊液中單皰病毒。取雙份血清作流行性乙型腦炎、腺病毒、麻疹病毒、脊髓灰質炎、流行性感冒病毒等的補體結合試驗(雙份血清效價增長4倍以上者或單份血清效價1:16以上可確診。)、血凝抑制試驗(雙份血清效價增長4倍以上者或單份血清效價1:320以上可確診)以及腺病毒免疫螢光檢查、脊髓灰質炎中和試驗。
(5)腦活體組織檢查 免疫螢光檢查、病理組織學檢查。
診斷
根據不同的病原體,其傳染途徑、好發季節和好發年齡不同。由於病變的部位及病變程度輕重不等,故表現多種多樣,結合檢查及臨床表現加以診斷。
1.急性病毒性腦炎
(1)感染症狀 如發熱、全身不適、肌痛、喉痛,可由數大到數周,而有些病例可突然發熱,熱程約7~10天。少數有出血疹。白細胞正常或增加至(15~30)×10/L。
(2)腦膜刺激征和腦脊液改變 腦脊液壓力正常或增高,白細胞數增加,以淋巴細胞為主。蟲媒病毒所致的腦炎早期中性白細胞占主要成分。糖正常或略高,少數可降低。蛋白可輕度增加至0.5~1g/L,單純皰疹病毒腦炎腦脊液內可有紅細胞存在。少數急性病毒性腦炎病例腦脊液可以完全正常。
(3)局限性或瀰漫性腦炎症狀 有精神症狀,譫妄、昏迷等意識障礙,抽搐,失語,強握,吸吮反射,偏癱。腱反射不對稱,病理反射陽性等。腦於損害有腦神經麻痹、自主神經系統功能失調。小腦損害有眼球震顫、共濟失調、輪替運動不能等。
(4)原發病變的有關體徵 如麻疹、水痘、腮腺炎或傳染性單核細胞增多症。有些病例以精神症狀或高顱壓症狀為突出,如病變主要在腦幹稱為腦幹腦炎。不同種類的病毒腦炎也可有其特殊的表現。
2.慢病毒腦炎和腦病
已知者有:亞急性硬化性全腦炎、進行性多灶性白質腦炎、皮質紋狀體脊髓變性、Kuru病。
慢病毒感染的特點為:感染與發病的潛伏期長,由數月到數年甚至數十年。亞急性或慢性發病。患者有免疫缺陷,主要為細胞免疫缺陷。中樞神經系統病變比較彌散呈多灶性。
3.其他幾種病毒性腦炎
(1)流行性腮腺炎病毒腦炎 病毒直接侵犯腦部,大多數表現為腦膜炎症狀,劇烈頭痛、嗜睡、嘔吐、腦膜刺激征陽性,腦脊液呈非化膿性改變,亦可出現偏癱、四肢癱,視力喪失,耳聾,癲癇、意識改變、聽覺喪失、失語等。腮腺炎多與腦炎同時或先後發生,一般診斷不難。無腮腺炎者可借血清免疫學檢查確定診斷。
(2)帶狀皰疹腦炎 很少見,個別病例在出現軀幹或頭面部皰疹後發生腦膜炎和腦炎。兒童首先是小腦受累;通常自限或出現嚴重腦炎;常有精神錯亂。
(3)巨細胞病毒性腦炎 廣泛的巨細胞病毒感染證據,如視網膜炎、局部肺炎、脊髓炎等,多為胎兒及新生兒感染,偶見於兒童和成人。大多表現腦發育不良小頭畸形,腦室周圍及腦內鈣化,腦積水。成人則可表現為急性多發性神經炎。任何小頭畸形嬰幼兒,特別是伴有眼脈絡膜炎、視網膜鈣化、白內障、視神經萎縮時均應疑及本病。44%的患兒血中可找到特異抗體。可試用阿糖腺苷治療性診斷。
(4)進行性風疹腦炎 系指母親在懷孕期患風疹,小孩出生後14歲以內發生的腦炎,屬於慢病毒感染。症狀為進行性,頭痛、眼花、行為異常後1~6天內出疹、可有癲癇、耳聾和痴呆等。或表現各種腦發育畸形。後天性風疹腦炎症狀多輕微,無需特殊治療,預後良好。感染期間的病毒分離和血清免疫試驗可確定診斷。
(5)傳染性單核細胞增多症(EB病毒)腦炎 多在全身疾病的情況下發生,偶有先於血液及內臟症狀而發生者。可有癱瘓、失語、多動、腦神經損害、小腦共濟失調和截癱、顱神經麻痹、深度昏迷、性格改變,癲癇等。典型血象和嗜異性抗體(heterophil)可確定診斷。
鑑別診斷
1.急性化膿性腦膜炎
起病急驟,早期即以全頭劇烈疼痛起病,呈持續性,逐漸加重,有時在持續性頭痛的基礎上有炸裂樣強烈的頭痛發作,這種頭痛常放射到肩頸、背部,每當活動身體用力、咳嗽時都可使頭痛加重。
2.結核性腦膜炎
起病大多緩慢,多見於兒童與青年,起病前常有為時2~3周的結核中毒症狀,可表現低熱、盜汗、食欲不振、消瘦、睡眠不佳等。起病時以全頭痛為主,頭痛的程度變化較大,有的頭痛劇烈,伴噁心、嘔吐,有的呈鈍痛、脹痛,持續時間較久。兒童常有抽搐發作,伴精神萎靡、淡漠、譫妄,重者可有昏迷、二便失禁。早期體徵不明顯,晚期出現典型的腦膜刺激征及神經定位體徵,如外展神經及動眼神經麻痹、單癱或偏癱等。
3.病毒性腦膜炎
臨床表現呈急性或亞急性起病,各種原因的病毒性腦膜炎臨床症狀都很相似,頭痛劇烈,全頭持續性跳痛,伴發熱、頸強、噁心、嘔吐、倦怠、眩暈、頸背疼痛,年齡越大,症狀越重。體格檢查很少有陽性所見,腦膜刺激征為惟一神經系統體徵。
併發症
常見併發症為支氣管肺炎,多見於昏迷或延髓麻痹的患者,此外為心肌炎及唇皰疹。若出現呼吸節律不規則或瞳孔不等大,要考慮顱內高壓並發腦疝可能。
治療
病毒性腦炎無特效療法。控制顱內高壓、高熱和抽搐發作尤為重要。昏迷患者需保持呼吸道通暢。精心護理可防止繼發感染。
1.對症治療
(1)糖皮質激素 氫化可的松或地塞米松,加於5%葡萄糖液內靜滴。由較大劑量開始,逐步遞減,療程不超過1個月。
(2)脫水利尿 20%甘露醇靜滴,療程視病情而定。
(3)降溫 以物理降溫為主,可用30%酒精擦浴,在腹股溝、腋下、頸部放置冰袋;也可用降溫床或冷褥。
(4)抗精神病藥 對精神運動性興奮,可給氯丙嗪、奮乃靜或泰爾登,劑量應個別化。
(5)減顱內壓
2.抗病毒治療
(1)無環鳥苷、碘苷、阿糖胞苷、阿糖腺苷等。
(2)金剛烷胺、環辛胺。
(3)干擾素肌注,療程視病情而定,早期套用。
(4)丙種球蛋白、胎盤球蛋白。
預後
後遺症主要是腦及延髓病變後所遺留的肌肉癱瘓最為多見,多為一側上肢癱瘓或雙上肢癱瘓。意識障礙,甚至去皮質狀態等不同程度意識改變。顱壓增高症狀,多數可完全恢復,但少數遺留癲癇、肢體癱瘓、智慧型發育遲緩等後遺症。