急性壞死出血性腦脊髓炎

急性壞死出血性腦脊髓炎，又稱Weston-Hurst急性出血性白質腦炎，是一種發生於青壯年，也可累及兒童的急性脫髓鞘病，被認為是急性播散性腦脊髓炎的暴髮型，臨床經過極為急驟，病情兇險，死亡率高。患者表現為急起高熱、頭痛、頸項強直、精神異常與昏迷，不少病例在2～4天，甚至數小時內死亡。

基本介紹

• 別稱：WestonHurst急性出血性白質腦炎
• 就診科室：神經內科
• 多發群體：青壯年
• 常見症狀：體溫迅速升高，頭痛等腦膜刺激征，癲癇、偏癱、四肢癱、吞咽困難和構音不清等，精神混亂等

病因

急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，與其他脫髓鞘病變有相似性。

臨床表現

本病常見於青壯年，發病前1～14天可有上呼吸道感染史，起病急，體溫迅速升高，很快出現頭痛、頸項強直等腦膜刺激征，以後出現腦病症狀、癲癇、偏癱、四肢癱、吞咽困難和構音不清等局灶性神經系統症狀。病人病情惡化快，出現精神混亂，定向力障礙，不安，偶爾出現幻覺，可有不同程度的意識障礙，或昏迷。常在1～11天內死亡。

檢查

1.血常規

常有白細胞計數增多，有時可達30×10⁹/L。

2.血沉增快。

3.腦脊液CSF

壓力增高，細胞數從數個淋巴細胞到多核細胞增生，也可達3×10⁹/L，常見數目不等的紅細胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。

4.腦活檢病理

大腦腫脹、點狀或環形出血，靜脈周圍脫髓鞘明顯。鏡下可見小血管纖維素樣壞死，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分布於血管周圍，環狀出血合併靜脈血栓形成。

5.其他輔助檢查

CT和MRI掃描顯示大片白質病灶有利於診斷。

診斷

青年人中出現進展迅速的“腦脊髓炎”的臨床表現應考慮本病。CT和MRI掃描有利於臨床診斷。腦活檢病理有助確診。

鑑別診斷

本病應與腦膿腫、硬膜下血腫、局灶性血栓性腦軟化和因帶狀皰疹或其他病毒感染引起的急性腦炎鑑別。

併發症

應注意繼發的肺部感染、尿路感染、壓瘡等。

治療

本病尚無特效治療方法。一般認為系免疫介導的疾病，應積極進行免疫治療。近年來經過大劑量激素、減壓、低溫、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑制劑等積極的綜合治療，有少數患者治療成功，大多數患者不能完全康復。

預後

多數患者在2～4天內死亡，少數可存活。也有具有相同臨床表現、根據腦活檢認為符合本病診斷的患者，完全恢復而幾乎無後遺症狀者。