小兒急性播散性腦脊髓炎

病因

本病為單相病程，症狀和體徵數日達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。發病數周后神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADEM是急性MS或其變異型。

可分為預防接種後腦脊髓炎及感染後腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力增高，腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加，腦電圖描記多呈瀰漫波活動。

1.大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種後1～2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情兇險，患者常在疹斑消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。

2.腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性遲緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦幹或小腦受累的神經體徵。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。

3.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADEM暴髮型。起病急驟，病情兇險，死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱；CSF（腦脊液）壓力增高、細胞數增多，EEG（腦電圖）瀰漫慢活動，CT見大腦、腦幹和小腦白質不規則低密度區。

1.外周血

白細胞計數增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。

2.EEG

常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢複合波。

3.CT

顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀況低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI（磁共振）可見腦和脊髓白質內散在多發的T₁低信號、T₂高信號病灶。

根據感染或疫苗接種後急性起病的腦實質瀰漫性損害、腦膜受累和脊髓炎症狀，CSF－MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可作出臨床診斷。

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑑別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADEM則為散發性；腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑑別。

ADEM為單相病程，歷時數周，急性期通常為2周，多數患者可恢復。據報導死亡率為5%～30%，存活者常遺留明顯的功能障礙，兒童恢復後常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。

急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但未見明顯療效。小樣本研究發現，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。