急性播散性腦脊髓神經根綜合徵

【概述】

眼外肌麻痹-共濟失調-深反射消失綜合徵 ，此綜合徵又稱Fisher綜合徵、急性播散性腦脊髓神經根綜合徵。

【發病機理】

病因不十分明確，目前認為有病毒感染和變態反應兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian-Barre綜合徵。

【臨床表現】

本病青壯年多見，發病率男性較女性多1倍，多數有呼吸道或消化道感染的前驅疾病，2 d到數周后出現神經症狀，常先出現眼外肌麻痹和共濟失調，最後深反射消失。

1．眼外肌麻痹 多為兩側性，1/3病例有眼內肌麻痹，在病程中亦可見凝視麻痹，瞳孔對光反射和調節反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。

2．共濟失調 多為對稱的小腦性共濟失調，可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫、感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。

3．深反射消失多為短暫性深反射消失。

4．實驗室檢查腦脊液有蛋白細胞分離現象，四肢電生理異常，神經傳導速度減慢，血清中存在特異的抗GQlb抗體。

此病預後較好。

【診斷】

感染後起病，表現為眼外肌麻痹、共濟失調、深反射消失三聯症，腦脊液有蛋白細胞分離，肌電圖示周圍神經性損害，血清中抗GQlb抗體陽性，可以診斷。

【鑑別診斷】

1．急性播散性腦脊髓炎(acute diseminatedencephalomyelitis) 是一組發生在某些感染(尤其是出疹性疾病)後的中樞神經系統脫髓鞘性疾病，一般認為與自身免疫機理有關。本症以兒童和青壯年發病為多，病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟，多在感染後第4-30天出現臨床症狀，常在發熱緩解期中再度發熱，並可有頭暈、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症狀，可見腦膜刺激征。病情進一步發展，則出現程度不同的神經系統實質性症狀，包括腦、脊髓、顱神經和(或)脊神經根損害的表現。

2．多發性硬化症(multiple sclerosis) 是一種青壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病，其特點為病灶播散，在病程中常有緩解和復發。臨床表現可多種多樣，常有言語障礙。顱神經功能障礙多以球後神經炎為首發症狀。眼球震顫是常見症狀之一，可為水平性、旋轉性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛，可出現小腦性和感覺性共濟失調。後期可見痙攣性截癱。