亞急性壞死性脊髓炎綜合症

簡介

亞急性壞死性脊髓炎 ( subacute necrotizing myelitis ) 在1926年首先由Foix 和Alajouanine提出，因而又稱為“Foix-Alajouanine”綜合徵(FAS)。是由於脊髓血管異常並發脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內腔狹窄，引起血液循環障礙導致脊髓病變。目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。本病多數患者為50歲以上男性。臨床以脊髓血供障礙造成的進行性脊髓損傷為特點。是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經根炎。最常見的原因可能為硬膜內動靜脈畸形。

病因

亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因為硬膜內動靜脈畸形，脊髓動靜脈畸形主要有4種類型：

1、硬膜動靜脈瘺——主要分布在下胸段和圓錐的背側，供應血管來自一支動脈並直接引流至動脈化的靜脈。典型病例發病年齡為50～80歲，男性多見。約60%為自發性，40%由外傷造成。

2、血管球畸形——位於髓內，由團狀血管叢組成，供應血管來自多根脊前和脊後動脈。多在頸髓的背側。起病年齡較輕，症狀發生較急。

3、青少年型動靜脈畸形——為較大且複雜的血管團塊，可同時累及髓內和髓外，供應血管涉及多個椎體平面。

4、硬膜內髓外動靜脈瘺——供應血管來自脊前動脈，完全位於髓外。起病年齡在30～60歲，臨床症狀漸進發展。

發病機制

亞急性壞死性脊髓炎的症狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成，可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象血管團的壓迫及異常血管的栓塞。

病理改變

肉眼檢查可見脊髓背側表面覆蓋著屈曲迴旋的血管。脊髓局部變細、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性。壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。

症狀

臨床表現

1、多數患者為50歲以上男性。成年以後發病，少兒極少，男女之比約為3～4：1。雙下肢遠端肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進，晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發展，以後全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。

2、臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙，或間歇性的坐骨神經痛；也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷；或短暫的無力及感覺障礙，繼以進行性的脊髓脊神經根症狀。

3、尚可有括約肌功能障礙。

併發症

進行性截癱臥床導致的繼發性肺炎、褥瘡、尿路感染等。

診斷

診斷主要基於以上的臨床表現及影像學檢查。

脊髓MRI顯示局部擴張血管內有流空現象，可有脊髓萎縮，有時能在T2像看到高信號。脊髓血管造影能明確診斷。

鑑別診斷

應與下述疾病鑑別：

1、急性感染性脊髓炎——本病多見於青年成人。病前可有發熱等感染史多為完全的脊髓橫貫性損害，有時也可表現為脊髓前動脈綜合徵。病初腦脊液常有輕度白細胞增加。2、脊髓出血性疾病——脊髓內出血多有外傷史，特點是起病突然。剛起病時伴有劇烈背痛，持續數分鐘至數小時後出現嚴重的脊髓橫貫性損害的症狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變，更有利於確診進行脊髓造影可明確診斷，或借MRI確診。

3、脊髓轉移癌——本病導致截癱很迅速，疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查並應找出原發病灶。

4、髓內腫瘤（intrame dullary tumor）　起病時即出現兩下肢受損症狀，根性疼痛少見，早期出現感覺分離，肌萎縮出現較早，早期出現括約肌障礙，營養障礙明顯，錐體症出現較晚。椎管梗阻出現較晚，蛋白增高不顯著。

5、椎管內出血（intraspinal bleeding）　極罕見，臨床症候主要為急性或慢性脊髓壓迫症候，起病急。

6、脊髓動脈血栓形成（spinalarterial throm bosis）　常先有脊髓動脈供血不全發作，以後很快出現脊髓症征，常在數分鐘或十數分鐘內產生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側下肢也出現癱瘓。脊前動脈血栓形成表現灰質病損，出現脊髓空洞症型感覺障礙。少數病例引起脊髓半側軟化，呈Brown-Sequard氏綜合徵。因脊後動脈側支循環豐富，故即使栓塞也很少有臨床症狀。

7、脊髓動脈供血不全（spinalarter yinsuf ficieney）發作前常有前驅症狀，以感覺症狀和運動症狀為主。感覺症狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅症狀者比較常見。急性者劇痛於肢體或軀幹，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前期症狀是運動障礙，突然出現肢體力弱，例如突發性截癱，在數分或數小時內截癱達到完全程度，繼之又能在數分或數小時恢復正常，常在短時間內復發。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行症。

檢查

實驗室檢查

1、腦脊液檢查——椎管一般無梗阻CSF壓力正常，外觀無色透明或黃色，細胞數正常，有時蛋白含量正常或輕度增加，細胞數多正常。2、其他選擇性的檢查——項目包括：血電解質、血糖尿素氮癌胚抗原檢查。

其它輔助檢查

1、脊髓MRI——病變動靜脈畸形血管內有流空現象，可有脊髓萎縮，有時能在T2像看到高信號。

2、脊髓血管造影可明確診斷：相關檢查、癌胚抗原、腦脊液、腦脊液壓力。

治療

1、神經介入治療對供應血管的栓塞可減少血供，減少靜脈淤血並改善脊髓功能。這種技術在有限的臨床試驗中被認為較有效。

2、嗅細胞，幹細胞移植：是希望通過基因工程或者把可以分泌神經生長因子的細胞（例如，嗅神經細胞，幹細胞）移植到脊髓，這些理論非常前衛，也有它的科學道理，但在還有很多實際問題沒有解決，離進入臨床還有一定的距離。比如講，脊髓損傷後，局部瘢痕組織怎么解決，局部的缺血缺氧怎么解決。尤如在沙漠中種樹，水的問題沒有解決，樹和草的成活率是沒有保障的。國內在基礎研究沒有成熟的前提下，貿然進入臨床套用階段，是不可取的。3、中醫中藥的治療：中醫作為我國傳統醫學，有著獨特的醫學理論，尤其是對一些慢性疑難雜症有著特殊的治療效果。在《醫考方》、《論治準繩》、《內經》、《素問，經脈別論》等都有類似脊髓炎的理論基礎和臨床經驗介紹。

預防

預後——本病的預後主要取決於動靜脈畸形的類型、臨床累及的情況及可行的神經介入治療技術。

預防——動靜脈畸形尚無有效預防方法，防止外傷早期診斷及實施神經介入治療、加強護理是改善脊髓功能的主要措施。