亞急性壞死性脊髓炎綜合症

簡介,病因,症狀,診斷,檢查,治療,預防,

簡介

亞急性壞死性脊髓炎 ( subacute necrotizing myelitis ) 在1926年首先由Foix 和Alajouanine提出,因而又稱為“Foix-Alajouanine”綜合徵(FAS)。是由於脊髓血管異常並發脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主,呈蛇行狀屈曲,血管壁肥厚內腔狹窄,引起血液循環障礙導致脊髓病變。目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。本病多數患者為50歲以上男性。臨床以脊髓血供障礙造成的進行性脊髓損傷為特點。是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經根炎。最常見的原因可能為硬膜內動靜脈畸形。

病因

亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因為硬膜內動靜脈畸形,脊髓動靜脈畸形主要有4種類型:
1、硬膜動靜脈瘺——主要分布在下胸段和圓錐的背側,供應血管來自一支動脈並直接引流至動脈化的靜脈。典型病例發病年齡為50~80歲,男性多見。約60%為自發性,40%由外傷造成。
2、血管球畸形——位於髓內,由團狀血管叢組成,供應血管來自多根脊前和脊後動脈。多在頸髓的背側。起病年齡較輕,症狀發生較急。
3、青少年型動靜脈畸形——為較大且複雜的血管團塊,可同時累及髓內和髓外,供應血管涉及多個椎體平面。
4、硬膜內髓外動靜脈瘺——供應血管來自脊前動脈,完全位於髓外。起病年齡在30~60歲,臨床症狀漸進發展。
發病機制
亞急性壞死性脊髓炎的症狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成,可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象血管團的壓迫及異常血管的栓塞
病理改變
肉眼檢查可見脊髓背側表面覆蓋著屈曲迴旋的血管。脊髓局部變細、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性。壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。

症狀

臨床表現
1、多數患者為50歲以上男性。成年以後發病,少兒極少,男女之比約為3~4:1。雙下肢遠端肌萎縮,早期呈痙攣性截癱,晚期呈弛緩性截癱,腱反射早期亢進,晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙,隨著病情發展,以後全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。
2、臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙,或間歇性的坐骨神經痛;也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷;或短暫的無力及感覺障礙,繼以進行性的脊髓脊神經根症狀。
3、尚可有括約肌功能障礙。
併發症
進行性截癱臥床導致的繼發性肺炎褥瘡尿路感染等。

診斷

診斷主要基於以上的臨床表現及影像學檢查。
脊髓MRI顯示局部擴張血管內有流空現象,可有脊髓萎縮,有時能在T2像看到高信號。脊髓血管造影能明確診斷。
鑑別診斷
應與下述疾病鑑別:
1、急性感染性脊髓炎——本病多見於青年成人。病前可有發熱等感染史多為完全的脊髓橫貫性損害,有時也可表現為脊髓前動脈綜合徵。病初腦脊液常有輕度白細胞增加。2、脊髓出血性疾病——脊髓內出血多有外傷史,特點是起病突然。剛起病時伴有劇烈背痛,持續數分鐘至數小時後出現嚴重的脊髓橫貫性損害的症狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變,更有利於確診進行脊髓造影可明確診斷,或借MRI確診。
3、脊髓轉移癌——本病導致截癱很迅速,疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查並應找出原發病灶
4、髓內腫瘤(intrame dullary tumor) 起病時即出現兩下肢受損症狀,根性疼痛少見,早期出現感覺分離,肌萎縮出現較早,早期出現括約肌障礙,營養障礙明顯,錐體症出現較晚。椎管梗阻出現較晚,蛋白增高不顯著。
5、椎管內出血(intraspinal bleeding) 極罕見,臨床症候主要為急性或慢性脊髓壓迫症候,起病急。
6、脊髓動脈血栓形成(spinalarterial throm bosis) 常先有脊髓動脈供血不全發作,以後很快出現脊髓症征,常在數分鐘或十數分鐘內產生肢體癱瘓,兩下肢同時起病,或一肢在先,繼之另側下肢也出現癱瘓。脊前動脈血栓形成表現灰質病損,出現脊髓空洞症型感覺障礙。少數病例引起脊髓半側軟化,呈Brown-Sequard氏綜合徵。因脊後動脈側支循環豐富,故即使栓塞也很少有臨床症狀。
7、脊髓動脈供血不全(spinalarter yinsuf ficieney)發作前常有前驅症狀,以感覺症狀和運動症狀為主。感覺症狀有時為疼痛,有時為異常感覺,以疼痛作為前驅症狀者比較常見。急性者劇痛於肢體或軀幹,常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前期症狀是運動障礙,突然出現肢體力弱,例如突發性截癱,在數分或數小時內截癱達到完全程度,繼之又能在數分或數小時恢復正常,常在短時間內復發。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行症。

檢查

實驗室檢查
1、腦脊液檢查——椎管一般無梗阻CSF壓力正常,外觀無色透明或黃色,細胞數正常,有時蛋白含量正常或輕度增加,細胞數多正常。2、其他選擇性的檢查——項目包括:血電解質、血糖尿素氮癌胚抗原檢查。
其它輔助檢查
1、脊髓MRI——病變動靜脈畸形血管內有流空現象,可有脊髓萎縮,有時能在T2像看到高信號。
2、脊髓血管造影可明確診斷:相關檢查、癌胚抗原、腦脊液、腦脊液壓力

治療

1、神經介入治療對供應血管的栓塞可減少血供,減少靜脈淤血並改善脊髓功能。這種技術在有限的臨床試驗中被認為較有效。
2、嗅細胞幹細胞移植:是希望通過基因工程或者把可以分泌神經生長因子的細胞(例如,嗅神經細胞,幹細胞)移植到脊髓,這些理論非常前衛,也有它的科學道理,但在還有很多實際問題沒有解決,離進入臨床還有一定的距離。比如講,脊髓損傷後,局部瘢痕組織怎么解決,局部的缺血缺氧怎么解決。尤如在沙漠中種樹,的問題沒有解決,樹和草的成活率是沒有保障的。國內在基礎研究沒有成熟的前提下,貿然進入臨床套用階段,是不可取的。3、中醫中藥的治療:中醫作為我國傳統醫學,有著獨特的醫學理論,尤其是對一些慢性疑難雜症有著特殊的治療效果。在《醫考方》、《論治準繩》、《內經》、《素問,經脈別論》等都有類似脊髓炎的理論基礎和臨床經驗介紹。

預防

預後——本病的預後主要取決於動靜脈畸形的類型、臨床累及的情況及可行的神經介入治療技術。
預防——動靜脈畸形尚無有效預防方法,防止外傷早期診斷及實施神經介入治療、加強護理是改善脊髓功能的主要措施。

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