病因
該病病因不明,有研究表明,妊娠期套用黃體酮或接受絨毛膜穿刺、妊娠期高血壓病及嬰兒出生時低體重可能與血管瘤的形成有關。有認為血管瘤是人體胚胎髮育過程中,特別是在早期血管性組織分化階段,由於其控制基因段出現小範圍錯構,而導致其特定部位組織分化異常,並發展成血管瘤。在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,局部組織出血造成部分造血幹細胞分布到其他胚胎性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織,並最終形成血管瘤。
臨床表現
1.毛細血管型血管瘤
腫瘤是由大量交織、擴張的毛細血管組成。表現為鮮紅或紫紅色斑塊。與皮膚表面平齊或稍隆起,邊界清楚,形狀不規則,大小不等。以手指壓迫腫瘤時,顏色退去;壓力解除後,顏色恢復。
2.海綿狀血管瘤腫瘤由擴大的血管腔和襯有內皮細胞的血竇組成。損害為大小不等之紫紅、暗紅或青紅色結節或斑塊,質軟,血竇大小不一,有如海綿狀結構,竇腔內充滿靜脈血,彼此交通。表面呈半球形或分葉狀,壓之體積可縮小。多為單發。組織病理示真皮下部和皮下組織的血管擴大成不規則的空腔,腔內充滿血液。血管外膜細胞增生。表現為無自覺症狀、生長緩慢的柔軟腫塊。頭低位時,腫瘤因充血而擴大,恢復正常體位後,腫塊即恢復原狀。表淺的腫瘤,表麵皮膚或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。觸診時腫塊柔軟,邊界不清,無壓痛。擠壓時腫塊縮小,壓力解除後則恢復原來大小。
3.蔓狀血管瘤
主要由擴張的動脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。捫之有博動感與震顫感,聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失。
檢查
一般實驗室檢查結果無特異發現。對於較表淺,腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限“A”為主;對於較深部位發病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。頸部X線攝片對於了解深層瘤體大小、範圍或瘤體是否侵襲頸椎或喉部軟骨有一定價值。如果術前做血管造影,可了解血管瘤的營養支,則在血管瘤兩端結紮供應血管,可減少術中出血,有利於血管瘤全部切除。可進一步行超音波、磁共振檢查或細針穿刺以明確診斷。
診斷
根據臨床表現、影像學檢查和病理學檢查,血管瘤一般不難診斷。穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,可初步診斷血管瘤。
治療
目前,對血管瘤治療常用方法有藥物治療、雷射治療及手術治療,還沒有一種方法可以治療所有類型的血管瘤。應根據腫瘤的類型、部位、深淺及病員的年齡等因素而定。常用的方法有:手術切除、放射治療、冷凍外科、硬化劑注射及雷射照射等。
治療原則是:①預防或治療嚴重危及生命或功能的相關併發症; ②預防血管瘤消退後產生的畸形或面容缺陷;③預防潰瘍及感染,對已經產生潰瘍的患者,促進潰瘍癒合,減少瘢痕產生,並緩解疼痛;④減輕患兒及其家屬的心理壓力;⑤避免對能夠自行消退並且預後較好的病變進行過度治療。