心臟房室血管畸形

心臟房室管畸形是一種複雜的先天性心臟病，命名迄今未統一，又稱為心內膜墊缺損、房室共同通道、房室隔缺損。本病約占先天性心臟病的3%左右，分為原發孔型房間隔缺損；部分性房室管畸形，此類除有原發孔型房間隔缺損外，還有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的發育不全；完全性房室管畸形，即原發孔型房間隔缺損伴有室間隔缺損，合併二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，形成前、後兩組共同瓣。

臨床表現

1.原發孔型房間隔缺損的症狀，輕度活動後心悸、氣急，呼吸道經常發生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症狀出現較早，常發生在嬰兒期和兒童期，病程進展快，早期出現心臟擴大和嚴重的肺部充血。

2.病兒發育遲緩，胸廓隆起，除原發孔型房間隔缺損外，在心尖部聽到收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導；胸骨左緣三、四肋間聽到較粗糙的收縮期雜音，常伴有震顫；肺動脈瓣區聽到第二音明顯亢進和分裂。

診斷鑑別

診斷依據

1.心悸、氣急、易感冒、發育差，重者有紫紺，心尖部聽到二尖瓣關閉不全之收縮期吹風樣雜音，胸骨左緣三、四肋間聽到粗糙的收縮期雜音伴震顫（室間隔缺損），肺動脈第二音亢進分裂。

2.心電圖檢查：P-R間期延長，超過0．20秒，多有Ⅰ度房室傳導阻滯，電軸左偏。

3.X線檢查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺動脈段膨出。

4.超聲心動圖檢查：右心房、右心室和肺動脈內徑增寬，二、三尖瓣裂，顯示原發孔房缺及室間隔缺損，房室瓣返流。

5.右心導管檢查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧漸升高，導管可直接經右心房進入左室。

6.左心室造影檢查：左室造影顯示左室流出道變長形如“鵝”頸，稱之為鵝頸征，部分性房室管畸形，顯影順序為左室→左房→右房→右室→肺動脈，完全性房室管畸形則四個腔室同時顯影。

疾病治療

治療原則

1.原發孔型房間隔缺損，採用補片法修補房間隔缺損，注意勿損傷房室傳導束。

2.部分性房室管畸形，術中左室注水檢查二尖瓣裂有無返流，如有返流應修復二尖瓣裂消除返流，然後補片修外原發孔型房間隔缺損。

3.完全性房室管畸形、病情重，心內畸形複雜，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替換，修補房、室間隔缺損。術後需嚴密監護，如有三度房室傳導阻滯，用異丙腎上腺素（0．01-0．2微克/公斤/分鐘）無效時，應起用臨時起博器，同時用激素，GIK液。強心利尿，控制輸入量，左房壓維持在7-8毫米汞柱為宜。有肺動脈高壓者，套用血管擴張藥一周以上，預防術後肺部感染。

用藥原則

1.體外迴圈用肝素、胰太酶、術畢用魚精蛋白中和肝素。

2.術後用青黴素、丁胺卡那黴素預防感染抗感染治療，酌情用頭孢類抗生素。

3.手術後據情用升壓藥或血管擴張藥、強心利尿藥。

4.術前、術後靜滴GIK液，同時用激素、心肌營養藥。