基本介紹
- 就診科室：婦產科
- 多發群體：孕產婦
- 常見病因：房間隔的發生、吸收、融合出現異常，左右心房之間殘留未閉的房間孔
- 常見症狀：勞累後心悸、氣急、胸悶、乏力等
病因,臨床表現,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
在胚胎髮育過程中若房間隔的發生、吸收、融合出現異常，左右心房之間殘留未閉的房間孔即為房間隔缺損。
臨床表現
1.症狀
症狀輕重主要取決於缺損的大小。缺損小者可全無症狀，常因其他疾病就診或體檢時，發現心臟雜音而確診。缺損大者，右心容量負荷呈緩慢、進行性加重，在30歲以前一般能較好地耐受，30～40歲時出現勞累後心悸、氣急、胸悶、乏力等。嚴重者從嬰幼兒時期頻發呼吸道感染，甚至發育差。患者無發紺，但肺動脈高壓等情況下右向左分流達一定程度時可出現發紺。本病可發生陣發性室上性心動過速、心房顫動等心律失常。
2.體徵
缺損較大者發育較差，體格瘦小。心前區隆起，心臟搏動彌散，心濁音界擴大。胸骨左緣第二肋間可聽到收縮期吹風樣雜音，多不伴有震顫。肺動脈瓣區第二心音增強，伴有固定分裂。肺動脈壓顯著增高時可聽到相對性肺動脈瓣關閉不全而引起的舒張期吹風樣雜音。三尖瓣區可能聽到相對性三尖瓣狹窄引起的隆隆樣舒張中期雜音。
診斷
根據患者典型體徵，心電圖表現、X線檢查和超聲心動圖檢查不難作出診斷。有些小的缺損僅能在胸骨左緣第二肋間聽到收縮期吹風樣雜音，需要與正常生理情況相鑑別，不能確診者可進一步做右心導管檢查。
鑑別診斷
併發症
心房間隔缺損常合併其他先天性畸形，如肺靜脈畸形引流入右心房、肺動脈瓣狹窄、心室間隔缺損、動脈導管未閉等。心房間隔缺損大且孕前未經手術矯治的孕婦，重度心力衰竭的發生率高，常因心衰、栓塞、肺部感染、敗血症等而導致孕產婦死亡。
治療
1.孕前
孕前應對患者先天性心臟病妊娠後可能發生的情況進行評估，若孕前已發現有心房間隔缺損以手術矯治後妊娠為宜，因妊娠後由於心臟的分流，加之胎盤動靜脈瘺樣分流，能引起血流動力學的嚴重障礙，故孕前應仔細鑑別有無室上性心律不齊或肺動脈高壓，尤其有明顯的肺動脈高壓則不宜妊娠，應採取有效的避孕措施。孕前缺損部位已行手術矯治者，母兒預後良好。
2.妊娠期
（3）防治心力衰竭 孕婦應有充分的休息，每晚睡眠10～12小時，適當調節工作與生活，避免較重的體力勞動，防止過度情緒激動；防止各種感染尤其上呼吸道感染，當孕婦有咳嗽症狀時要先排除先兆心衰後才可診斷為肺部感染，以免延誤治療；心功能3級或有心力衰竭者均應住院治療，孕婦對洋地黃類強心藥的耐受性較差，用快速靜脈注射及用維持量時都須觀察有無毒性症狀出現。
（4）孕期注意 補充營養，尤其維生素；糾正貧血，可給予鐵劑和葉酸口服；適當限制食鹽攝入。
（6）胎兒胎盤功能檢查 心房間隔缺損孕婦由於缺氧，尤其在分娩期由於氧消耗量增加，更易引起缺氧進而影響胎兒供氧而發生胎兒窘迫等併發症，故孕34周后應每周行NST檢查及B超生物物理評分和都卜勒臍血流檢測以監護胎兒。
（7）分娩時間及分娩方式考慮 房間隔缺損小，孕婦心功能良好，可妊娠足月經陰道分娩。如房間隔缺損大，心功能2級以上，分娩對孕婦是嚴重的威脅，應設法使孕婦安全度過分娩，是降低其死亡率的關鍵。凡心功能2級以上，或心功能1～2級但合併產科問題，如臀位、妊娠期高血壓疾病等，宜採用剖宮產術。
3.產褥期
產後仍應對產婦進行嚴密觀察。在極少數的情況下，由於產後失血過多全身靜脈回流不足，而發生血管收縮使大部肺靜脈血經過房間隔缺損進入右心房，未進入左心室，導致左心室排血量不足，甚至可發生心臟驟停。
