先天性腦血管畸形

病因

先天性腦血管畸形是腦血管先天非腫瘤性發育異常。胚胎期如有某種因素影響原始腦血管網正常發育，毛細血管不健全，動-靜脈直接相通形成短路，可發展成為腦動-靜脈畸形。

1.顱內出血

常見症狀，也是最危險的臨床表現。表現為突發的劇烈頭痛，噁心，嘔吐，頸部強直，昏迷，甚至死亡。根據出血的部位及出血量的多少，有不同的其他伴隨表現，如失語，偏癱，偏盲等。

2.頭痛

出血會導致頭痛，但是有些未出血的患者，也會出現頑固性的頭痛，表現為不同部位的持續或者反覆發作的頭痛。

3.癲癇

可在顱內出血時發生，也可作為首發症狀單獨出現。表現形式多樣，大多表現為：突發意識喪失，四肢抽搐，口吐白沫，發出怪叫，可自行緩解，清醒後，和正常人一樣。

4.其他的症狀

不同的發病部位，有相應的局部腦損傷表現。如：精神異常，記憶力及智力減退，偏癱、失語、失讀、失算、眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。有些患者會出現顱內雜音。兒童及嬰兒，可有心衰的表現。

1.頭部CT及CT血管成像

可明確發現血腫，並且初步判斷血管畸形的類型。

2.頭部磁共振及磁共振血管成像

顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關係，還可區別出血與鈣化。

3.腦血管造影

除海綿狀血管瘤外，是診斷其他血管畸形的最可靠和主要的診斷方法，稱之為金標準。

4.頭顱平片

幾乎不用，可顯示顱內板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。

根據症狀，體徵，結合影像學檢查手段，幾乎都能確診。

1.手術治療

如無手術切除禁忌，最佳及首選的方案為手術切除病變，這是徹底治癒此疾病的最好的方法。

2.介入治療

有些類型的病變，如動-靜脈畸形，可以考慮用栓塞的方式治療。

3.放射治療

對於較小，深部的、重要功能區的病變，不能接受手術治療的患者，如動-靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形，可以考慮放射治療。

4.綜合治療

可以結合使用上述兩種或者三種方式，採用綜合手段治療。

5.對症治療

根據不同的臨床表現，給予對症處理，套用抗癲癇藥物、止痛藥物、止血藥物、降顱壓藥物等。