病徵介紹
特點
岩尖綜合徵具備三個重要特點:①
中耳炎或
乳突炎,極常見,見於急性或慢性中耳炎,常有鼓膜穿孔,一般岩尖症候群多在鼓膜穿孔後 1~2個月內出現。②三叉神經受損征:中耳炎鼓膜穿孔後經歷一定時期,出現耳部疼痛,多呈發作性三叉神經痛,性質為刀割樣、撕裂樣、搏動性劇痛,夜間增重,白天減輕,常位於眼球後部或在三叉神經眼支與上頜支分布區,晚期在此分布區有感覺障礙。三叉神經運動支很少受侵,如果受損時,則在同側出現咀嚼肌、顳肌、翼內及外肌肌力減低,下頜偏向患側,伴有上述肌肉萎縮。③眼肌麻痹。由於外展神經受損,出現外直肌麻痹,眼球處於內收位,伴有復視。
岩尖綜合徵另一個症候雖屬罕見,但對預後有一定價值,即觸診咽部時,誘發咽鼓管口部劇痛。有中耳炎史者出現此體徵,提示有可能為岩尖綜合徵的早期。
病因
岩尖綜合徵的病因,除中耳炎或乳突炎之外,還見於原發的顳骨岩部炎症。此時沒有中耳炎,症狀與中耳炎引起者無區別。顳骨岩部原發炎症極為罕見,有時為顳骨岩尖腫瘤如膽脂瘤、腦膜瘤、三叉神經纖維瘤等,或外傷骨折均是岩尖綜合徵的病因。可根據各自的臨床表現特點和影像學所見明確診斷。
分類
三叉神經半月節綜合徵
三叉神經半月節位於中顱窩的Meckel窩內,此部及其附近病變產生三叉神經旁綜合徵 (Raeder綜合徵)。
三叉神經及其半月神經節附近常為多種病變的所在,包括腦膜瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、膠質細胞瘤、轉移瘤、肉瘤、膽脂瘤(上皮樣囊腫)、腦囊蟲病,其中最常見的原發腫瘤為腦膜瘤。
Raeder在1924年描述了三叉神經疾患伴有同側眼部交感神經疾患的一種症候群,被命名為三叉神經旁綜合徵。三叉神經旁區是指三叉神經半月節與頸內動脈垂直部,有時將岩尖也包括在內。
三叉神經節病變時,於刺激期出現整個三叉神經分布區發作性劇痛,有時疼痛呈持續性。根據自發性疼痛有時對病變的定位或定性有參考價值。凡原發於三叉神經根的腫瘤(神經瘤),在三叉神經分布區或無疼痛,或疼痛很輕。三叉神經節的腦膜瘤,首發疼痛者少見,起始多在面部出現感覺異常,以後為痛性感覺喪失。
但不是三叉神經節的原發腫瘤,如由顱底擴散而來的腫瘤,或來自鼻咽腔、垂體、蝶竇及轉移癌侵及此神經節時,此時與原發於三叉神經根或神經節腫瘤的不同點在於:三叉神經分布區的全部或一部分中有非陣發性、不可緩解的,不能忍受的疼痛,疼痛部位深,以後出現痛性感覺喪失。
在三叉神經分布區出現帶狀皰疹,提示為三叉神經節的病變。三叉神經痛或三叉神經損害,伴有同側Horner征時為三叉神經旁綜合徵。
岩尖腦膜瘤
岩尖腦膜瘤位於中顱窩後內部,在三叉神經半月節窩附近。腫瘤來自半月節包膜,也稱半月節窩腦膜瘤或半月節腦膜瘤。
岩尖腦膜瘤患者多為中年人。起病症狀常為患側三叉神經分布區的感覺異常、疼痛和感覺減退。隨病情的發展,出現三叉神經運動功能減退,隨後出現嚼肌群萎縮。當腫瘤壓迫海綿竇時,可出現眼肌麻痹、瞼下垂和單側突眼等;當侵入岩骨,壓迫耳咽管時,有耳鳴和聽力障礙、耳內脹滿感等;當侵入後顱窩時,引起橋小腦角、小腦和腦幹症狀。由於腫瘤引起許多局灶症狀,就醫時多無顱內壓增高。顱內壓增高的出現,是由於導水管或環池受壓之故。