周期性動眼神經麻痹是指動眼神經所支配的眼內肌、眼外肌有規律地出現麻痹，或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。又被稱為Axenfeld-Schurenberg綜合徵。本病在臨床上極為少見。該病多在2歲前發病，絕大多數為單側，且以右眼多見，發病男性多於女性，多不伴其他先天性異常，很少有家庭史。本病先天性及後天性各占50%。
基本介紹
- 別稱：Axenfeld-Schurenberg綜合徵
- 英文名稱：cyclic oculomotor nerve palsy
- 就診科室：眼科
- 多發群體：男性
- 常見症狀：上瞼下垂，眼球內、上、下轉均受限、患眼視力低下等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
關於周期性動眼神經麻痹的病因尚未完全闡明。
臨床表現
1．周期性改變
麻痹與痙攣的周期性變化多在病初，即有少數在動眼神經麻痹數年後才出現痙攣，此現象出現後終生不變。可以表現為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。
臨床表現可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4分鐘發生1個麻痹和痙攣周期，發作時間日以繼夜。
（1）麻痹期 或稱麻痹相 患側動眼神經支配的肌肉完全麻痹，包括上瞼下垂，眼球內、上、下轉均受限，眼球呈外斜狀態，瞳孔散大，對光反應消失，調節輻輳運動消失或減弱。本期可持續0.5～3分鐘，麻痹期常較痙攣期長。
（2）痙攣期 或稱痙攣相繼麻痹期後 下垂的上瞼先有抽動顫搐，然後眼瞼逐漸上提，甚至病側上瞼高於健側，且當患眼企圖向下注視時上瞼仍保持後縮位（即假性Graefe現象）。眼位恢復至正位或斜位，瞳孔縮小甚至小於健側。
2.視功能改變
檢查
1.視力、眼位、瞳孔以及痙攣相和麻痹相的測定。
2.肌電圖檢查。
診斷
周期性動眼神經麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期，診斷並不困難。對完全或部分動眼神經麻痹的患者，至少觀察5分鐘，看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現象。
鑑別診斷
本病應與動眼神經麻痹再生錯向綜合徵、Marcus-Gunn綜合徵、Marin-Amat綜合徵、眼肌型重症肌無力相鑑別。
