阿克森費爾德-謝里恩伯格綜合徵

阿克森費爾德-謝里恩伯格綜合徵稱先天性周期性動眼神經麻痹,周期性動眼神經痙攣與癱瘓(cyclic oculomotor spasmand paralysis),由Axenfeld與Schiirenberg於1907年報導,表現為交替性動眼神經麻痹與癱瘓。病因未明。可能與間腦至動眼神經核之間的半損傷性病理有關。常單眼罹患,多於2歲之前發病,亦有青春期發病者。麻痹期有眼瞼下垂,眼動障礙,眼外斜,但垂直運動能力常保留,瞳孔散大而對光反應遲鈍。

痙攣期則麻痹症狀消失,眼瞼抽搐繼而睜大,眼內縮、瞳孔縮小、對光反應消失。兩期的交替相連線歷時數秒至數分鐘不等,一般麻痹期(1~3分鐘),長於痙攣期(10~30秒)。痙攣與癱瘓的交替於睡眠時及眼球表面麻醉後仍然存在,全身麻醉後消失。預後不良,常持續終生,偶可有數天的緩解。

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