體徵
可表現為急性、亞急性或慢性病程。病人出現程度不同的發熱和全身症狀。由於腦蛛網膜炎主要侵犯的部位是後顱凹、視交叉和大腦半球凸面等處,有如下臨床特點:
1.視交叉部蛛網膜炎是腦底部蛛網膜炎最常見的類型。炎症主要侵犯視神經顱內段及視交叉周圍,形成緻密或微細的結締組織網將其包圍,
視神經常顯蒼白、缺血、萎縮狀態,與周圍結構難以分離。在視交叉部形成壓迫神經的蛛網膜囊腫者也不少見。病人常有
鼻旁竇炎病史,少數有前顱凹骨折病史。一般顱內壓增高征不明顯。最早期和主要的症狀是慢性頭痛和
視力障礙。頭痛多在額、
顳部或眼眶部。常伴有一側緩慢進行性視力減退,數月後波及對側,少數兩側同時減退,僅累及一側視神經者較少。視力減退大多早期出現並發展較快,往往有反覆,經抗炎等藥物治療後可好轉,而在勞累、感冒、鼻旁竇炎發作、過量飲
酒後又再發而逐漸加重,嚴重者1~2周內失明。視缺損方面,由於粘連損害視神經的部位和程度不同,視野可出現多樣化和不典型改變,其特點是早期出現中心暗點或旁中心暗點,周邊視野不規則,如向心性視野縮小,兩顳側偏盲和鼻側視野縮小等不典型改變。眼底檢查早期可無改變,逐漸出現原發性或繼發性視神經萎縮、視盤炎和一側原發性視神經萎縮與另一側視盤水腫等改變。較廣泛的腦底部蛛網膜炎,還可出現Ⅰ~Ⅵ腦神經損害的徵象,少數下丘腦受累者可有
尿崩症、
嗜睡症、肥胖、性功能減退等症狀。
2.顱後凹蛛網膜炎此區蛛網膜粘連很常見。大約占所有蛛網膜炎的三分之一,與顱後凹腫瘤的比例大約為7∶1。顱後凹蛛網膜炎容易使腦脊液循環障礙,引起顱內壓增高症狀。按病變的不同部位,又可分為三種類型:
(1)中線型:在顱後凹中最常見。主要粘連病變在正中孔、側孔、枕大池和枕骨大孔區。最易引起
梗阻性腦積水和早期
顱內壓增高症狀。病人早期頭痛顯著,繼而出現嘔吐和視力減退等症狀。神經系統檢查除視盤水腫或繼發性萎縮、展神經麻痹、頸項強直等顱內壓增高的症狀和體徵外,局限病徵多不明顯。但發病較快、病情較重,少有緩解。
(2)小腦凸面型:病程較緩慢,一般大約1~3年。蛛網膜炎所形成的囊腫可壓迫小腦半球出現一側小腦共濟失調和眼球震顫,但不如小腦腫瘤那樣顯著。
(3)小腦腦橋型:主要病變在腦幹腹側區。常有一側不同程度的腦神經損害,包括
三叉神經、
面神經、
聽神經的不全麻痹和
面肌痙攣。同側小腦性共濟失調和眼球震顫較輕或缺如,顱內壓增高症狀出現較晚。當炎症粘連波及頸靜脈孔區時,則可有同側舌咽、迷走和副神經損害的徵象。此型病情發展較慢,症狀可有較長期緩解,病程可長達數年。
3.大腦半球凸面蛛網膜炎炎症病變常在大腦外側裂周圍,少數在大腦半球之間、胼胝體前上方或大腦表面其他部位。最早期的主要症狀是頭痛、
癲癇發作或精神症狀。頭痛屬持續瀰漫性鈍痛,程度較輕。癲癇多為局限性發作。很少出現
偏癱、偏身感覺障礙、
失語等病徵,即使存在也較輕。視盤水腫較少見。一般病程較長,發展緩慢,時好時壞,長達數月至數年。顱內壓增高出現較慢,且遠比顱後凹型為輕。
病因
(一)感染:
1.中樞神經系統感染:可繼發於各種類型的腦脊膜炎、腦脊髓炎,特別是病毒等感染引起的漿液性腦膜炎。
2.中樞神經系統以外的感染:全身感染如感冒、流感、風濕、肺炎、結核、敗血症、盆腔感染等,均可能為致病原因。
(二)外傷:
顱腦外傷及脊柱外傷均可發生,外傷可很輕微,顱肌或脊柱可無骨折等改變。
(三)異物進入蛛網膜下腔:
如:蛛網膜下腔出血、抗菌素、麻醉劑、造影劑等。
(四)中樞神經系統有原發病變:
如:腫瘤、脊髓空洞症、視神經炎、多發性硬化等。
(五)顱骨及脊柱病變:如顱底凹陷症、脊柱骨質增生、椎間盤突出、椎管狹窄症等。
(六)中毒:如鉛中毒、酒精中毒等。
(七)病因不明:有可能是臨床徵象不明顯或病因未查明的非
化膿性腦膜炎,特別是病毒感染所引起。
病理生理
主要病變是局限或多發的蛛網膜及軟膜的增厚和粘連,部分腦組織、腦血管、室管膜等均可並發局部蛛網膜炎。可分為三種類型:
1.斑點型蛛網膜 單純增厚、渾濁、有白色斑點或花紋。蛛網膜未與鄰近的腦組織粘連,蛛網膜下腔通暢。此型在蛛網膜炎中普遍存在。
2.粘連型蛛網膜 不但有不規則增厚,而且與鄰近軟腦膜、腦血管、腦表面和腦神經之間有條索狀或片狀粘連。粘連可廣泛可局限,使蛛網膜下腔不通暢或閉塞。
3.囊腫型蛛網膜 粘連形成囊腫,內含清亮或黃綠色囊液,有時形成間隔或逐漸增大,易壓迫腦組織和腦神經。此三種類型的共同的組織學改變為:小圓細胞和炎性細胞浸潤,蛛網膜內皮細胞增殖,網狀層的纖維化,使蛛網膜正常結構受到破壞。
診斷檢查
診斷:腦蛛網腦炎常因累及部位不同,病因多樣,臨床表現也各異,且不典型,單純根據臨床表現診斷不易,須依靠輔助檢查才能明確診斷,但也有其特點,有助於診斷。
1.病人往往有引起蛛網膜炎的原發病因如顱內、顱外感染、顱腦損傷及手術、蛛網膜下腔出血等。
2.發病可呈急性、亞急性,逐漸轉為慢性,或開始即為慢性,病程長,多有反覆、緩解,可因
感冒、
感染、勞累等誘發。
3.局灶症狀輕微或呈多灶性,也可呈瀰漫性,故症狀多變。
實驗室檢查:
腰椎穿刺早期可壓力正常,多數病人腦脊液壓力有輕度升高,有腦積水者壓力多顯著增高。急性期腦脊液細胞數多稍有增加(50×106/L以下),以淋巴細胞為主,慢性期可正常。蛋白定量可稍增高。
其他輔助檢查:
2.
CT掃描可顯示局部囊性低密度改變,腦室系統縮小、正常或一致性擴大。通過掃描可排除其他顱內占位性病變。
3.MRI掃描對顱底、顱後窩顯示較CT更清晰。並能排除其他顱內占位性病變。
鑑別
1.顱後窩中線型蛛網膜炎須與該區腫瘤相鑑別顱後窩中線腫瘤包括小腦蚓部腫瘤、第四腦室腫瘤,兒童多見,且常為惡性髓母細胞瘤,症狀發展快、病情嚴重,可出現腦幹受壓征及雙側錐體束征。
2.橋小腦角蛛網膜炎與該區腫瘤相鑑別該區腫瘤多為聽神經瘤,此外尚有腦膜瘤及表皮樣囊腫。如聽神經瘤及腦膜瘤,可早期出現聽神經損害症狀,隨後出現面神經、三叉神經及小腦損害症狀。表皮樣囊腫早期多出現三叉神經痛的症狀。顱骨X線片,聽神經瘤可出現內聽道口破壞與擴大,
腦膜瘤可有岩骨破壞及
鈣化。CT或MRI掃描可確定診斷。
3.神交叉部位蛛網膜炎與該區腫瘤鑑別該區最常見腫瘤為垂體腺瘤及顱咽管瘤。垂體腺瘤絕大多數早期出現內分泌障礙,眼底及視野改變比較典型,顱咽管瘤多見於兒童,X線平片鞍上可有鈣化。該區尚有鞍結節腦膜瘤,表現為視神經慢性受壓的視力減退和視野障礙,後期出現原發性視神經萎縮。這些病變經CT和MRI掃描,均可顯示其各自特有的病變表現,可做鑑別和明確診斷。
4.大腦半球凸面蛛網膜炎與大腦半球表淺膠質瘤、
血管瘤、
轉移瘤及
結核球等病變相鑑別這些病變絕大多數可通過CT或MRI掃描,做出明確診斷。
症狀
由於發病部位不同,臨床症狀各不相同。常見的有:
(一)腦蛛網膜炎。
1.後顱凹蛛網膜炎:
(1)背側型:臨床症狀以
顱內壓增高為主,出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等,並可因慢性枕大孔疝而致枕頸部疼痛、頸項強直。
(2)腹側型:眩暈、眼球震顫、病灶側耳聾、耳鳴、周圍性面癱、顏面感覺減退、角膜反射消失以及肢體共濟失調等。
2.大腦半球凸面蛛網膜炎:主要症狀為頭痛和癲癇發作。頭痛可為局限性或瀰漫性,一般較輕,有時在頭位改變時可有加重。癲癇多為局限性。局限性的神經損害症狀如偏癱、失語等較少較輕。
(二)脊髓蛛網膜炎。
以胸髓、頸髓病變較多見,早期常為後根刺激症狀,產生神經根受累區域內的根性疼痛,輕重不一,休息後可減輕,常持續數月數年後出現不同程度的脊髓壓迫症狀。
(三)腦脊髓蛛網膜炎。
為腦部和脊髓均有病變,兩者可同時發生,或由脊髓病變逐漸至後顱凹顱底所致,產生相應的脊髓和顱神經損害症狀。
檢查
腦脊液蛋白、細胞數多有增高。
基本治療
(一)抗感染治療:在疑為或明確是感染所致病例,可給以抗菌素或抗病毒製劑。有的病例即使結核證據不多,也可先給抗結核治療,兩周左右如有療效,中繼續按結核治療。
(二)腎上腺皮質激素治療:可靜脈滴氫化可的松(100~200mg,每日一次,10次為一療程;或肌注或口服潑尼松、地塞米松等。椎管內注射激素,通常一次使用地塞米松2~5mg,和腦脊液混合後緩慢注射至蛛網膜下腔內,由小量開始,每周2~3次,10次為一療程。糜蛋白酶(5mg)或胰蛋白酶(5~10mg)肌注,每日一次,也可試用以軟化粘連,但療效不理想。
(三)擴張血管、改善血液循環:可使用菸酸、地巴唑、654-2、山莨菪鹼注射液等。
(四)理療:如視交叉蛛網膜炎可試用經眼球部進行碘離子導入法。
(五)放射治療:多用於脊髓蛛網膜炎及大腦半球凸面蛛網膜炎,劑量宜小,對改善血運有一定幫助,但療效不確。
(六)手術治療:主要用於囊腫切除及手術減壓,對粘連的剝離有一定困難,且療效不確,對和腫瘤難以鑑別者,也可考慮手術探察。
此外還可使用椎管內注射空氣療法,一次酌情注入10~15ml。自小量開始,每注入5ml氣體即放出等量腦脊液,每5~7天一次,對早期病例松解粘連、改善腦脊液循環或許有幫助。顱內壓增高者宜用降壓措施。
治療方案
1.非手術治療一般早期或急性期病例應先採用各種藥物或措施進行綜合治療,其目的在於控制蛛網膜炎症、松解炎性粘連和降低顱內壓力,並對原發感染病灶進行治療。
(1)
抗生素:對非特異性蛛網膜炎不是特效的,但在治療可能存在於顱內或身體其他部位的隱性或顯性細菌性感染,特別在蛛網膜炎活動期,可收到一定效果。
(2)
腎上腺皮質激素:對防治蛛網膜粘連和炎症有較好的效果,初期套用效果較好。用藥期間應注意補充氯化鉀。如經過一個療程有效,必要時可重複使用。
(4)其他藥物:如神經營養藥和血管擴張劑等。
2.手術治療
(1)後顱凹探查術:對小腦半球和橋小腦角的蛛網膜粘連和囊腫進行剝離和切除,可收到一定效果。對中線型第四腦室正中孔和小腦延髓池的粘連和囊腫可行剝離和切除,並使中孔開放。如枕大池廣泛粘連影響腦脊液循環吸收,可先行枕肌下減壓術,以後再考慮做腦室腹腔分流術。
(2)視交叉部探查術:視交叉部蛛網膜炎視力減退和視野缺損,經積極對症治療不見好轉甚至不斷惡化時,可施行粘連與囊腫分離和切除。按常規垂體手術入路,最好在
手術顯微鏡下小心地分離視神經和視神經交叉部的蛛網膜粘連,切除絞窄性的纖維帶和壓迫性的蛛網膜囊腫,使視神經和視交叉部得到緩解,但不可強行分離,以免增加損害。一般有效率大約30%~40%,故術後仍應繼續各種綜合治療。
(3)幕上開顱探查術:大腦凸面蛛網膜炎經過長期的綜合治療,症狀無好轉,相反有進行性的顱內壓增高和視力逐漸減退、有失明危險者,可開顱分離粘連和切除囊腫,套用雙側顳肌下減壓或去骨瓣減壓,常可使顱內壓力得到緩解,視力獲得穩定或好轉。
(4)對不典型的瀰漫性腦蛛網膜炎出現較明顯的梗阻性或
交通性腦積水時,均可先行腦室腹腔分流術,術後繼續前述非手術療法。
併發症
因蛛網膜炎本身即炎症反應病變,因此,行腦室-腹腔分流手術,有感染的可能。感染可能是手術感染,術後亦可感染,而且大多感染在術後6個月左右,少數可發生在1年後。感染可能由遠端的腹腔、胸內逆行感染,也有血源性感染或腦內炎症擴散。總之,一旦出現感染即須暫時取出分流管,進行抗炎治療。取出管內腦脊液送細菌培養和藥敏試驗及離心作塗片,作為以後治療的依據。分流術感染的細菌多為
葡萄球菌,其次為
金黃色葡萄球菌,其他如
革蘭氏陰性桿菌、
鏈球菌等。預後及預防(查看內容)預後:不論綜合治療還是手術治療,都有一定或顯著療效,但對某些蛛網膜炎還沒有完全肯定的療效,故病人的病灶不能完全消退,可能長期存在,並在臨床上保留一定的症狀。
預防
及時治療和預防各種原發疾病。
控制顱內和顱外感染,積極防治各種顱腦損傷,減少鞘內注射藥物,均有助於對腦蛛網膜炎的預防。
流行病學
腦蛛網膜炎,發病率大約為顱內腫瘤的1/10。好發於青年和中年人,性別上無大差異。