基本介紹
- 中醫病名:繼發性血小板減少症
- 別名:獲得性血小板減少症
- 就診科室:皮膚性病科
- 常見發病部位:皮膚
- 常見病因:血小板功能的異常
- 常見症狀:血小板生成減少、血小板破壞過多、血小板分布異常
獲得性血小板功能障礙一般指本詞條
③輕型血小板病,是一種較常見的先天性血小板功能缺陷症。(2)獲得性血小板功能異常。①尿毒症、肝衰竭病人:尿毒症病人由於血漿中存在低分子物質,如尿素、酚等損壞血小板功能;肝衰竭病人,可能由於纖維蛋白降解產物(FDP)清除率降低,使...
血小板功能缺陷病 一組因血小板粘附、聚集、釋放和促凝等功能缺陷引起的出血性疾病,包括兩大類:一是遺傳性功能缺陷病,如血小板粘附異常(巨大血小板綜合徵、血管性假血友病)、血小板聚集異常(血小板無力症、無纖維蛋白原血症)、血小板...
血小板功能障礙看來主要是由於在血小板表面纖溶被激活,導致血小板膜糖蛋白Ib與VWF結合位點的丟失。文獻報告在外科體外循環期間,給予抑肽酶(一種中和纖溶酶活性的蛋白酶抑制劑)可預防出血時間延長和減少輸血量。尿毒症患者由於慢性腎功能衰竭...
(3)血小板功能也存在異常。(4)毛細血管缺陷:特發性血小板減少性紫癜病人的毛細血管脆性增高,但套用糖皮質激素後,在血小板數量不增加的情況下,出血症狀可有明顯改善,說明毛細血管缺陷與本病有關。臨床表現 臨床上分急性和慢性兩型...
血小板減少是指血液中血小板計數 病因 1.血小板生成減少 (1)遺傳性 如Fanconi貧血、先天性伴畸形無巨核細胞血小板減少症及May-Hegglin異常等。(2)獲得性 再生障礙性貧血,骨髓浸潤(惡性腫瘤骨髓轉移、白血病、骨髓纖維化、結核),...
AATP與獲得性血小板破壞的因素相鑒 ①獲得性骨髓細胞減少(惡性細胞骨髓浸潤,放療、化療對骨髓的抑制作用,病毒及藥物相關性AA,陣發性睡眠性血紅蛋白尿,Fanconi貧血,骨髓纖維化等引起的血小板減少)。②骨髓巨核細胞細胞正常,但血小板生成...
1.血小板生成不足:可見於某些病理情況如再生障礙性貧血(AA)、急性白血病(AL)以及感染等時,或者由於某些毒物或藥物如苯、二甲苯、環磷醯胺等的有害作用,骨髓內巨核細胞的增殖或生長成熟發生障礙,可引起血小板生成不足和數量減少。2...
(1)遺傳性:如Fanconi貧血、先天性伴畸形無巨核細胞血小板減少症及May-Hegglin異常等。(2)獲得性:再生障礙性貧血,骨髓浸潤(惡性腫瘤骨髓轉移、白血病、骨髓纖維化、結核),化療藥物,輻射,巨核細胞再生障礙,病毒感染(麻疹、流行...
瑞士醫師於1918年首先報導本病,故又稱Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病屬血小板聚集功能障礙性疾病,為常染色體隱性遺傳。其特點是血小板的形態、數量正常,出血時間延長,血塊收縮不良或不收縮,聚集功能缺陷。併發症 純合子可並發內臟...
PAIgG的含量與血小板數呈負相關關係:即PAIgG愈高,血小板數愈低,但也有少數患者的PAIgG含量不增高,現已知道,血小板和巨核細胞有共同抗原性,抗血小板抗體同樣作用於骨髓中巨核細胞,導致巨核細胞成熟障礙,巨核心一細胞生成和釋放受到...
2.血小板減少:當血小板計數小於100×10^9/L即為血小板減少,常見於血小板生成障礙,如再生障礙性貧血,急性白血病,急性放射病等;血小板破壞增多,如原發性血小板減少性紫癜,脾功能亢進,戈謝病等,消耗過度如瀰漫性血管內凝血,家族性...
GPⅡb和GPⅢa是血小板受體功能所必需,兩者缺陷之一即可導致相同的功能障礙。臨床意義 血常規顯示血小板計數正常,出血時間延長以及血塊退縮試驗、血小板聚集試驗均提示血小板功能異常;血小板膜GPⅡb、GPⅢa表達降低或質量異常有助於診斷。
研究表明,GPⅡb與GPⅢa在粗面內質網內合成後很快地形成複合物,複合物形成有助於防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都為血小板受體功能所必需,因此,兩者之一的缺陷均可導致相同的功能障礙。GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因編碼...
須加以鑑別,此兩種疾病發生溶血的機理均為微血管障礙機械損傷紅細胞所致,血片中可見較多的破碎紅細胞,同時抗人球蛋白試驗陰性;血栓性血小板減少性紫癜時神經系統症狀明顯,而溶血性尿毒綜合徵以急性腎功能損害為特點,均與Evans綜合徵不...
凝血障礙是由先天性或獲得性凝血因子缺乏、血管壁受損、血小板功能不良等一種或多種的凝血環節異常,抗凝物質的缺乏或增多,纖溶系統的過度激活均導致的。凝血障礙 凝血障礙 Coagulation disorders 凝血生理 正常人血液在血管中呈液態。當血管...
1.血小板計數 孕期反覆出現血小板計數 2.血小板形態及功能 外周血小板形態可有改變,如體積增大,形態特殊,顆粒減少,染色過深。3.骨髓檢查 巨核細胞正常或增多,伴成熟障礙。4.血小板抗體 約80%的患者可測到血小板相關免疫球蛋白(PAIgG...
原發性血小板減少性紫癜的西醫治療 (一)治療原則 去除病因,控制出血症狀,減少血小板破壞。(二)治療措施 1、腎上腺皮質激素:皮質激素可以抑制抗體生成,抑制抗原抗體反應,抑制單核巨噬細胞趨化及吞噬作用,以防止血小板在脾竇阻留,...
當肝臟疾病時這些凝血物質尤其是維生素K依賴性凝血因子及纖維蛋白原合成減少,清除功能障礙,抗凝血酶Ⅲ及纖溶酶原合成減少,嚴重肝病及肝功能衰竭時可發生DIC和原發性纖溶亢進;門脈高壓、充血性脾大時,血小板減少等均可導致凝血異常。臨...
直接測定血小板相關抗體(PAIg),表現急性型PAIgG含量明顯增高,且大多尚有血小板相關補體C3的增高,兩者呈平行關係。自身抗體也可能影響巨核細胞,導致巨核細胞生成血小板的功能受到損害。急性ITP患者血小板表面相關的免疫球蛋白或稱血小板相關...
大多數患者抗血小板自身抗體與血小板計數之間呈負相關性。抗血小板自身抗體產生的部位已知主要在脾臟,同時認為血小板破壞的主要器官也是脾臟,說明脾臟在ITP的發病過程中起著中心作用。2.T細胞異常 已在ITP患者血液中發現血小板反應性T細胞。3...
出現破碎紅細胞應除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合徵。出現的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。3.骨髓塗片 特發性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍,巨核細胞正常或增多,較為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平衡,...
一般常在用藥後1~2周內發病,可出現瘀點或瘀斑、黏膜出血,出血前可有畏寒、發熱,乏力,全身酸痛、頭痛、腹痛、噁心嘔吐、皮膚瘙癢等,有時出血嚴重性與血小板數量不符,可能因並發血小板功能障礙或毛細血管損傷所致。患者一般無其他症狀...
根據出血、血小板減少、骨髓象產血小板巨核細胞減少即可做出診斷,PAIgG測定對診斷有幫助。臨床上做出診斷前需排除繼發性血小板減少,如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進、微血管病性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜...
第一節 先天性血小板功能障礙性疾病 第二節 獲得性血小板功能障礙性疾病 第22章 遺傳性凝血機制障礙性疾病 第一節 血友病A 第二節 血友病B 第三節 血管性血友病 第23章 獲得性凝血機制障礙性疾病 第一節 維生素K依賴性凝血因子...
(3)淤斑為直徑5mm以上的皮下片狀出血,分布部位與出血點、紫癜相同。單發及多發小片狀淤斑,一般提示為血管或血小板疾病;大片淤斑常見於嚴重血小板減少或功能缺陷及嚴重凝血功能障礙。(4)血皰口腔黏膜血皰常為重症血小板減少的表現。(5...
腎小球腎炎、腎病綜合徵、肝硬化、尿毒症、妊娠期、妊娠高血壓綜合徵、惡性腫瘤、DIC等。 (2)VWF∶Ag含量減低:血管性血友病等。注意事項 檢測前應避免劇烈運動,禁止服用抗凝藥物,如阿司匹林。相關疾病 獲得性血小板功能障礙 ...