疾病簡介
壞血病(scurvy),由
維生素C缺乏引起,所以壞血病又稱為維生素C缺乏症。但維生素C缺乏不僅能引起壞血病,還與炎症、
動脈硬化、腫瘤等多種疾患有關。壞血病在歷史上曾是嚴重威脅人類健康的一種疾病。過去幾百年間曾在海員、
探險家及軍隊中廣為流行,特別是在遠航海員中尤為嚴重,故有“水手的恐懼”和“海上凶神”之稱。關於壞血病的明確記載始於十三世紀
十字軍東征時代,有的學者追溯至公元前希般克拉底(Hippocrates)時代,另據稱,在原始社會人類的遺體上也曾發現壞血病的遺蹟。關於壞血病的防治,早在17-18世紀就已經發現可以利用新鮮蔬菜、柑桔及檸檬等防治。1753年Lind的壞血病名著問捲心菜、腎上腺中提取出抗壞血病物質-“已糖醛酸”(hexuronic acid)。與此同時,的化學結構,1933年Reichstein人工合成成功,從而,人類終於征服了壞血病。但有關維生素C的理論和套用的研究則遠未結束。
歷史
古代典籍中對壞血病較為明確的描述,是在
中世紀十字軍東征的記錄中。在十五世紀末,壞血病也是許多航海員長期臥床的原因。1753年,
蘇格蘭海軍軍醫
詹姆斯·林德發現此病與飲食有關,並經由英格蘭
探險家詹姆斯·庫克進一步引證下。發現飲用橘子汁、檸檬汁後,可治療和預防壞血病。
詹姆斯·林德(James Lind,1716年 - 1794年6月13日),皇家海軍外科醫生(1739年 - 1748年),皇家海軍Haslar醫院醫師(1758年 - 1783年),是英格蘭衛生學的創始人,發起利用柑桔類水果和新鮮蔬菜治療和預防壞血病。影響了預防醫學和
營養學在戰士和水手中的發展,他還是《A Treatise of the Scurvy》的作者。
病理
維生素C參與
細胞間物質的合成,維生素C不足會出現
消化道、皮下組織和
骨骼出血。出血的
部位在
毛細血管,往往是生長發育迅速的部位,如
乾骺端與骨膜下,這說明維生素C參與毛細血管內皮的營養和細胞間物質的合成。
病理學改變為在
乾骺端毛細血管袢長入骨化區內有不規則的斑片狀出血點,妨礙新骨生成。因出血使骨骺出現分離,嚴重影響了生長層的發育。骨膜下出血可相當廣泛,使長段骨膜從骨幹上撳起。
壞血病性佝僂病除有上述變化外還有軟骨柱的增生。
症狀
維生素C缺乏後數月,患者感倦怠、全身乏力,精神抑鬱、虛弱、厭食、
營養不良,面色蒼白,
牙齦腫脹、出血,並可因牙齦及齒槽壞死而致
牙齒鬆動、脫落,骨關節
肌肉疼痛,皮膚淤點、淤斑,毛囊過度角化、周圍出血,小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯、
髖關節處展,膝關節半屈,足外旋,蛙樣姿勢。
預防
(1)選擇含維生素C豐富的食物,改進烹調方法,減少維生素C在烹調中喪失。人工餵養嬰幼兒應添加含維生素C食物或維生素C。疾病,手術後,吸菸者、口服避孕藥後、南北極地區工作者均應適當增加維生素C攝入量。
(2)對症處理 如保持口腔清潔,預防或治療繼發感染,止痛,有嚴重貧血者可予輸血,給鐵劑。重症病例如有
骨膜下巨大
血腫,或有骨折,不需要手術治療,用維生素C治療後血腫可漸消失,骨折自能癒合。
診斷
典型的壞血病具有明顯的症狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性症狀診斷較難,應結合餵養史及其他檢查,作綜合分析。
餵養史和臨床症狀
人工餵養嬰兒未添加含維生素C的輔食,或乳母飲食 缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃醃菜等。壞血病的好發年齡(3-18個月),結合前述某些非特異性症狀和餵養史,可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、
蛙形腿、牙齦及黏膜下出血等症狀診斷。
肢體腫痛
應與
化膿性關節炎、
骨髓炎、
蜂窩織炎和深部膿腫等鑑別。這些病多見於 單側肢體,並有局部紅腫與灼熱,全身症狀顯著,多有高熱、中毒現象及白
細胞增加,均與壞血病明顯不同。
風濕性關節炎少見於2-3歲以下嬰兒,且為遊走性,還有其他
風濕熱的特異性症狀和體徵可資
鑑別。壞血病的骨膜下出血有時需與腫瘤鑑別,但壞血病其他症狀易與腫瘤識別,必要時可藉助X線檢查及治療試驗即可明確診斷。
嬰兒性骨皮質增生症的周身症狀及
骨骼壓痛有時與壞血病相似,但病變多見於扁平胃,如下頜骨、
肩胛骨、顱蓋骨、鎖骨等。面部常多累及,有時也同時累及四肢。血沉增快及
血清鹼性磷酸酶增多,有助於鑑別。其發病年齡多在生後6個月期間,壞血病則多在6個月以後。骨皮質增生症的病程很不規律,短者數周,長者數月,有時反覆發作,一般自然痊癒。X線檢查可見骨質增生和骨皮質變厚,經數月漸消,與壞血病無共同之處。
肢痛病發病年齡不同於壞血病,並具有特徵性的手足皮膚發紅、發癢和劇痛,
高血壓,出汗及羞明,嚴重者
手指和足趾變黑,甚至脫落。易與壞血病鑑別。
肢體假癱
須與脊髓灰質炎、
佝僂病、創傷、
先天性梅毒等鑑別:①脊髓灰質炎表現弛緩性癱瘓,無腫痛,並有其他周身性症狀,與壞血病迥然不同;②佝僂病有特殊體徵和X線所見;③創傷病例應有受傷史,而雙側對稱受傷者極少。X線檢查其差別非常顯著;④先天性梅毒多發生於4個月以下幼嬰,母親患顯型或隱型梅毒,患兒具有
先天梅毒的特異性體徵,血清學檢驗及X線長骨攝影可資鑑別。
出血症狀
③敗血型流行性腦脊髓膜炎有神經系統體徵及
腦脊液變化,還易從皮膚
紫癜內及腦脊液內找到致病菌,容易鑑別;
④眼窩出血和眼球突出時應與神經母細胞瘤及慢性黃色瘤鑑別,後二者無其他壞血病的特徵;
⑤牙齦出血時,當與牙齦炎鑑別,後者在嬰兒少見,其牙齦大都潮紅,且不伴有壞血病的其他症狀。
防治要點
(1)
維生素C主要來源是新鮮
蔬菜、水果,每天應有足夠的蔬菜攝入量; (2)要合理烹調,不宜過度煮沸,以免造成大量破壞;維生素C為水溶性,要養成喝菜湯的習慣;
(3)成人維生素C的供給量約為每天30毫克,孕婦、
哺乳、手術和創傷者應根據醫囑適當增加;
(4)必要時可每天補充維生素C片,每次0.1克,每天3次,長期大劑量補充應慎重,有資料表明此並非明智之舉。
食療療法
1.枸杞葉炒豬肝
配方:新鮮枸杞葉200克,豬肝250克,醬油、白糖、精鹽、濕澱粉、黃酒、食用油、豬油、味素、香醋各適量。
製法:先將鍋燒熱,用食用油滑鍋,在入豬油,加豬肝,煸炒至色澤發白時,再加入枸杞葉。再將豬油、白糖、精鹽、味素、黃酒等入鍋調味,繼續煸炒,再用濕澱粉勾芡,在加入少許香醋煸炒至熟即可。
功效:養肝補血。適用於
維生素C缺乏而引起的
壞血病。
2.糖拌西紅柿
配方:西紅柿200克,白糖適量。
製法:先將西紅柿洗淨切塊,拌入白糖即可。
功效:養顏悅色,補充維生素C。簡單經濟實用。
生物學機理-上海醫學院
壞血病(scurvy)是由於
脯氨酸羥化酶和賴氨酸羥化酶的輔因子-
維生素C 的缺乏,使此羥化作用受損,影響三股螺旋的結構穩定,進一步影響正常的膠原微纖維的生成,可出現
血管壁脆性增加,肌鍵和皮膚韌性下降等相關症狀。 豌豆中有一種稱山黛
豆類成分,能特異性地抑制賴氨酸氧化酶活性,大量食入可導致山黛豆素中毒,影響膠原纖維的側側交聯,而出現嚴重的骨、關節和
大血管壁的異常。