嬰兒骨皮質增生症又稱Caffey病，為嬰兒時期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特點為長管狀骨和扁平骨在骨膜下有新生骨形成，以及患處的腫脹和疼痛。發病年齡都在6個月以前，小於2月者占80%，男女發病無顯著性差異。但也有報導稱本症可發生在11歲的兒童。
基本介紹
- 別稱：Caffey病
- 就診科室：兒科
- 多發群體：6個月以內的嬰兒
- 常見症狀：易受激惹，煩躁不安，易哭鬧，局部腫物
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
1.本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。因多數病例有長期低熱及血沉增快表現，故疑為骨骼的輕度感染，但病變部位做細菌培養均無菌生長。
2.該病可出現在胎兒，但多數患兒在出生後半年以內發病，而且可以在一家的同胞或雙胞胎髮生，而先天性的骨發育障礙屬常染色體的顯性遺傳，所以也有學者認為本病可能是常染色體顯性遺傳性疾患。
3.由於對腎上腺皮質激素有較好的反應，有時可因食物使該病發作，因此考慮有食物過敏因素。
臨床表現
最常見的臨床表現為易受激惹、煩躁不安和易哭鬧，以及局部腫物，開始腫物可有壓痛，但局部溫度不高，也不發紅，發病初期多有發熱，血沉增快，血清鹼性磷酸酶升高、貧血，典型X線可見為骨膜下大量新生骨，病骨變粗。
1.一般表現
可有蒼白、貧血，有精神症狀，如易激惹、煩躁不安，患者自覺煩悶急躁，心神不定。局部淋巴結不增大。
2.深層軟組織腫脹、變硬和壓痛
病變可為多發或單發。在同一患兒，受累各骨的病變程度表現輕重不一。腫脹出現於X線片顯示病變之前，消退也比X線片上病變消失早。局部不紅不熱，不化膿。但可無故在原處或在另一部位復發。
3.骨皮質增厚
見於長管狀骨和扁平骨。長管狀骨如：上肢（肱骨、尺骨、橈骨）；下肢（股骨、脛骨、腓骨）；肋骨。扁平骨如：下頜骨、肩胛骨、額骨、顳骨。
此外，可有假性癱瘓及胸膜炎等症狀。
檢查
1.外周血檢查
白細胞計數增高，血紅蛋白量和紅細胞計數減少。
2.血生化檢查
血沉增快、疾病極期時血清鹼性磷酸酶可升高。
3.影像學檢查
X線表現先為輕度骨皮質增厚，以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。在增厚腫脹的軟組織下方，骨皮質外側開始出現骨膜增生影，繼之層狀增厚，最後與骨皮質相融合而致骨皮質增厚，緻密硬化。病變侵犯管狀骨時，僅在骨幹周圍見到層層增厚的骨膜下新生骨影，有時如管套狀包圍骨幹，邊緣可以不規則呈波浪狀，但不累及骨骺和乾骺端。由於新生骨質增生硬化，骨髓腔可以變窄或消失。後期的骨皮質逐漸吸收，骨髓腔擴大及骨幹膨大後逐漸重塑恢復。
診斷
本病的發病年齡在嬰兒早期，根據典型的臨床表現及X線特徵，診斷一般不難。但個別病例可以復發。此時患兒年齡已大，甚至可以延至成人期，且症狀時發時愈，此時應詳細詢問嬰兒期的病史。
鑑別診斷
1.嬰兒急性血源性骨髓炎
有急性感染臨床過程，局部軟組織有紅、腫、熱、痛的炎性表現，四肢長骨單發生的本病常易誤診，隨訪觀察很重要。
2.維生素C缺乏症
多見於人工餵養的嬰幼兒，X線表現骨膜下血腫鈣化，包圍整個骨幹和乾骺端呈包殼狀，乾骺端特有的壞血病徵，骨骺“指環征”。
3.維生素A中毒
本病的一些症狀和X線徵象與嬰兒骨皮質增生症有相似之處，而本病有長期服用過量維生素A的病史。
4.外傷
小嬰兒多見於產傷，由於肌肉損傷出血、腫脹，2～3周后逐漸鈣化及骨化。
此外，還應與先天性骨梅毒，外傷性骨膜下出血，蜂窩組織炎，惡性骨腫瘤，進行性骨幹發育不全等進行鑑別診斷。
併發症
個別病變嚴重或反覆發作者，會遺留患肢畸形、胸腔積液、突眼症和橫膈麻痹；骨髓腔擴大、骨皮質變薄；鄰近的肋骨、尺橈骨、脛腓骨融合；橈骨頭脫位、脛骨或股骨前彎、下肢不等長、面部不對稱等。
治療
本症可自愈，臨床症狀多在1個月內消失，實驗室檢查亦隨之恢復正常，一般6～9個月骨質漸修復，且預後好，無需特殊治療。腎上腺皮質激素可使重症患兒的臨床急性症狀在數天內消退，療程一般不超過1周。這種方法適於病變廣泛和復發的患者。
預後
預後良好，一般在數月內即能自愈，骨骼不遺留畸形。輕者僅數周即愈，重者骨骼病變可達10～11個月，極少數達數年之久。
