自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一組由於機體免疫功能紊亂，產生針對自身紅細胞的抗體和(或)補體，吸附於紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發生血小板減少，伴抗血小板抗體(PAIg)增高，稱為Evans綜合徵，又稱Fisher-Evans綜合徵、原發性血小板減少性紫癜伴獲得性溶血性貧血。
基本介紹
- 西醫學名：小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合徵
- 英文名稱：autoimmune hemolytic anemia
- 其他名稱：原發性血小板減少性紫癜伴獲得性溶血性貧血
- 主要症狀：自發性的皮膚、黏膜出血
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
1.急性型 此型約占ITP的80%，多見於2～8歲兒童，男女發病無差異。50%～80%的患兒在發病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多症等，細菌感染如百日咳等也可誘發，偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素後發病的。
患者發病急驟，以自發性的皮膚、黏膜出血為突出表現。皮膚可見大小不等的瘀點、瘀斑，全身散在分布，常見於下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結膜、頰黏膜、軟齶黏膜的瘀點，重者表現為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿；青春期女孩可有月經過多。器官內出血如視網膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內出血當視為一種嚴重的併發症，常預後不良，深部肌肉血腫或關節腔出血偶或見之。臨床上除非嚴重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時病毒感染可致淋巴結腫大，此時要注意排除繼發性ITP。
2.慢性型 病程超過6個月者為慢性ITP。本型約占兒童ITP總數的20%，多見於年長兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發病前多無前驅感染，起病緩慢或隱襲，皮膚、黏膜出血症狀較輕，血小板計數多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點、瘀斑以四肢遠端多見，輕者僅見於皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分稀少。本型可呈持續性或反覆發作，後者發作與緩解交替，緩解期長數周至數年，最終約有30%患兒於發病數年後自然緩解，臨床反覆發作者可有輕度脾大。表1列出了急、慢性ITP的特徵，供鑑別參考。
3.一般症狀 有溶血性疾病的一般症狀，發作時出現突然寒戰、高熱、嘔吐、腹痛等，貧血和黃疸加重，脾臟腫大，嚴重者可出現出血性尿毒症綜合徵，發生大量血紅蛋白尿和腎功能衰竭而死亡。
4.血小板減少 則出現紫癜、瘀斑和鼻出血、齒齦出血、消化道出血傾向。
用藥治療
本病徵在治療方面與慢性型血小板減少性紫癜基本相似，腎上腺皮質激素能獲得較好療效，宜足量長期使用，無效病例可行脾切除術。若經過皮質激素及切脾治療均失敗者，亦可套用硫唑嘌呤、環磷醯胺、長春新鹼等免疫抑制治療。在嚴重溶血時可輸新鮮血液，保證尿液鹼化，防止腎功能衰竭。
飲食保健
飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。
預防護理
積極防治各種感染性疾病，做好各種預防接種工作，增強體質、合理膳食等。
病理病因
本病徵可能系抗體形成器官由於某些因素(如淋巴組織的感染或惡性病變、遺傳基因的突變以及胸腺疾患等)，對自體紅細胞失去識別能力，從而產生異常的免疫抗體。自身免疫抗體形成後吸附於紅細胞表面，使紅細胞破壞溶血，在溶血的過程中，同時也產生了抗血小板自身抗體，血小板被破壞而減少，所以患者兼有溶血性貧血和出血性傾向的表現。發病前常有服藥史、細菌或病毒感染史，有時可繼發於膠原性疾病。
疾病診斷
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合徵兩種疾病時，也可出現溶血和血小板減少的症狀，須加以鑑別，此兩種疾病發生溶血的機理均為微血管障礙機械損傷紅細胞所致，血片中可見較多的破碎紅細胞，同時抗人球蛋白試驗陰性；血栓性血小板減少性紫癜時神經系統症狀明顯，而溶血性尿毒綜合徵以急性腎功能損害為特點，均與Evans綜合徵不同。
檢查方法
實驗室檢查：
1.周圍血象 顯示紅細胞減少、血小板減少、血塊回縮不佳、網織細胞增多、血紅蛋白降低、黃疸指數升高、血清間接膽紅素增加。
2.骨髓 巨核細胞增多，紅細胞系統增生顯著。
3.其他 抗人球蛋白試驗陽性。
其他輔助檢查：
1.束臂試驗 陽性。
2.B超檢查 脾臟腫大。
3.胸片 注意心肺情況，有無肺部感染。
併發症
並發貧血和黃疸、脾臟腫大，並發血紅蛋白尿、尿毒症、腎功能衰竭，並發消化道出血。
預後
本病徵預後取決於治療效果和發作情況，也有較長時期不發作處於穩定狀態者。
發病機制
ITP的血小板減少是因外周破壞增加所致，51Cr(51鉻)標記的患者血小板壽期測定，顯示其生活期縮短至1～4h，甚者短至數分鐘。目前認為血小板的這種生活期縮短是與循環中存在特異的相關抗體。抗體來源途徑有：
1.急性病毒感染後形成的交叉抗體。
2.抗血小板某種抗原成分的抗體 最近的研究認為血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是這些抗體的主要靶抗原。
3.血小板相關抗體，主要為IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明顯升高，且其水平與血小板破壞率成比例。關於PAIgG的來源目前並不十分清楚，分子量分析表明一種組分是真正的抗血小板抗體；另一種組分相當於IgG的免疫複合物，可能為非特異性吸附於血小板膜上的血漿蛋白。為什麼PAIg水平及其變化並不總是與ITP相關，這種非特異性吸附是一種可能的解釋。
由於上述抗體對血小板的損傷或結合，最終導致被單核巨噬細胞所清除。破壞場所有脾、肝和骨髓，主要是脾臟。
有研究表明，ITP患者中白細胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)B8和B12表型較高，亦即有此表型的人發病的危險度較大。
