基本介紹
- 西醫學名：急性特發性血小板減少性紫癜
- 主要症狀：發熱，畏寒，出血
- 主要病因：病因未明
病因和發病機制,臨床表現,實驗室檢查,診斷和鑑別診斷,病程與預後,治療,
病因和發病機制
急性型多發生在病毒感染恢復期，認為是由病毒抗原引起，其發病機制可能為：①病毒抗原與相應抗體形成免疫複合物與血小板膜的Fc受體結合，促進血小板破壞；②病毒組分結合於血小板後改變了血小板結構，使其抗原性發生改變，導致自身抗體形成。直接測定血小板相關抗體（PAIg），表現急性型PAIgG含量明顯增高，且大多尚有血小板相關補體C3的增高，兩者呈平行關係。自身抗體也可能影響巨核細胞，導致巨核細胞生成血小板的功能受到損害。
急性ITP患者血小板表面相關的免疫球蛋白或稱血小板相關抗體（PAIgG和PAIgA、PAIgM）常增高，這種增高多呈一過性。當其血小板數開始回升時，PAIg迅速下降。目前認為PAIg可能是加速血小板破壞的重要因素。
臨床表現
急性ITP起病急驟，可有發熱、畏寒。出血嚴重，通常為全身性皮膚黏膜出血。起病時先在肢體出現瘀點和瘀斑，尤以下肢為多見，瘀班大小不一，分布不均，病情嚴重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以發生中心壞死性改變。口腔黏膜可發生血皰和出血。急性型嚴重者可突然發生廣泛的皮膚黏膜出血致皮膚大片瘀班、血腫或消化道、泌尿道出血，偶因視網膜出血而失明，甚至因顱內出血而危及生命。輕型病例一般僅見皮膚散在瘀點和瘀班。急性ITP並發顱內出血者3%～4%，其中因顱內出血死亡者約占1%。急性型病程多為自限性，一般4～6周，痊癒後很少復發。
實驗室檢查
典型的急性ITP常見血小板中度至重度減少，一般可低至10×10^9/L左右，甚至低至4×10^9//L。血小板壽命顯著縮短，嚴重者僅數小時，骨髓巨核細胞數量增多。血小板相關抗體多呈一過性的增高。
診斷和鑑別診斷
本病一般起病急驟，病前有感染史。血小板明顯減少伴出血症狀。骨髓檢查巨核細胞正常或增多，伴成熟障礙。血小板相關Ig增高，尤其是PAIgM。多數患者病情可自行緩解。
病程與預後
兒童ITP大多是急性型（65%～90%），通常在3周內可以好轉，病程短的數天，長的可達半年。臨床上認為病程超過半年以上仍不能恢復者，應考慮為慢性型。少數ITP在自然恢復後，因某些感染性疾病而誘使本病再發。本病的死亡率約為1%，多數因顱內出血而死亡。
治療
急性ITP的治療效果與慢性者有明顯的差異。目前已知腎上腺皮質激素對慢性型有較好的療效；靜脈注射免疫球蛋白對急性型有很好的療效，而對成人慢性型較差；血漿置換療法對急性型的療效也比慢性型為好。因而急性型與慢性型的治療方案有所不同。根據臨床經驗，急性ITP大多可自然緩解，病情較嚴重的仍應採取積極的治療措施，爭取短期內獲得療效。
