自身免疫性血小板減少性紫癜

自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)，是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特徵，又稱為特發性血小板減少性紫癜。英美等國AITP的年發病率為5.8～6.6/105，兒童AITP的發病率為4.0~5.3 /105，我國AITP的發病率尚不清楚，臨床並不少見。本病可分為急性和慢性(病程超過6個月)兩種類型，成人和兒童AITP的治療選擇和轉歸不同。

疾病別名

ATTP 特發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），也叫特發性自體免疫性血小板減少性紫癜（idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura，IATP），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。主要由於自身抗體與血小板結合，引起血小板生存期縮短。ITP的人群發病率估計約為1/10000，女性:男性比例約2~3:1。臨床上分為急性型和慢性型。慢性型多見於成人。

疾病分類

血液科

疾病描述

自身免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特徵，又稱為特發性血小板減少性紫癜。

自身免疫性血小板減少性紫癜

症狀體徵

重點詢問有無畏寒，發熱，皮膚、黏膜紫癜，鼻、口腔、牙齦、胃腸道、泌尿生殖系統及顱內出血情況。女性患者應詢問月經量及持續時間，其新生兒有無類似史。 體檢:注意有無皮膚黏膜及眼底出血、脾臟腫大程度以及原發病徵象。

疾病病因

注意起病緩急，發病年齡，起病前有無感染、服藥、結締組織疾病、肝臟疾病以及疫苗接種等病史，病程中有無發作和緩解交替出現情況。

診斷檢查

1、檢驗

除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109/L，慢性型多在(30～80) ×109/L之間)並注意觀察血小板形態，促凝血時間，血塊收縮時間，凝血酶原時間，血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定，抗人球蛋白試驗，補體測定，毛細血管脆性試驗，骨髓象檢查。並酌情定期複查。有條件時行核素51Cr標記血小板，檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所，供脾摘除時參考。

2、診斷標準

（1）多次檢驗血小板計數減少。

（2）脾臟不增大或僅輕度增大。

（3）骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

（4）具有以下各項中任何一項：①潑尼松治療有效；②摘脾治療有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板壽命測定縮短。

（5）排除繼發性血小板減少症。

（6） AITP重型標準：1、有3個以上出血部位；2、血小板計數<10×10/L。

George等制定的慢性難治性AITP的診斷標準如下：

（1） 糖皮質激素和脾切除無效；

（2）年齡10歲病程3個月無其它導致血小板減少的疾病；

（3）血小板計數50×10/L。

（4）無其它導致血小板減少的疾病；

（5）血小板計數50×10/L。

病程6個月以內，起病急，血小板減少嚴重，巨核細胞趨向幼稚者屬急性型，兒童多見；病程長(一般超過12個月)，起病較緩者為慢性型。

治療方案

1、按血液系統疾病護理常規。

2、避免外傷、感染及不必要的手術或穿刺操作等，禁酒。

3、藥物治療首選糖皮質激素，潑尼松40～60mg/d，待血小板恢復正常後每周減量5mg並以使血小板保持正常的最小劑量作為維持量，持續2～3月。嚴重病例可選用地塞米松等靜滴，如有條件可合併使用大劑量免疫球蛋白靜滴(0.4g/(kg·d)連續5d)。如用藥後1個月內無效者加用免疫抑制劑，可任選下列之一：①長春新鹼1～2mg/d，靜注或靜滴，每周一次，一般注射3次無效者停用。②環磷醯胺100～150mg/d，口服或靜注，一般於2～4周內血小板上升，穩定後再用藥2－3個月，即可停藥。③硫唑嘌呤100～150mg/d，口服，共4～6周，無效者停用，有效者可作試探性停藥探索最小維持量，按病情和副作用決定維持用藥時間。

4、脾摘除術經多種藥物治療4~6個月，不能控制症狀或仍有反覆發作者，可考慮脾摘除。若作放射性核素檢查，顯示血小板破壞場所主要為脾臟者，手術適應證更強。術前一周用糖皮質激素準備，以控制出血，手術後逐漸減量，儘早停藥。急性出血期雖經適當的糖皮質激素治療，而仍然出血嚴重，危及生命，特別是有可能發生顱內出血者，亦可考慮手術，但須加強術前準備。凡摘脾後又發作者，仍可考慮用糖皮質激素及免疫抑制劑。

5、療效標準 （1）顯效：血小板恢復正常，無出血症狀，持續3個月以上；維持2年以上無復發者為基本治癒。（2）良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上無或基本無出血症狀，持續2個月以上。（3）進步：血小板有所上升，出血症狀改善持續2個月以上。（4）無效：血小板計數及出血症狀無改善或惡化。

6、出院標準及隨訪

（1）出血症狀消失，一般情況好轉，血小板計數、出、凝血與血塊收縮時間基本正常，可以出院。

（2）出院後每1~2個月門診複查，觀察臨床症狀與血小板計數，調整用藥劑量，為期至少1年。

安全提示

1、紫癜是臨床上比較常見的體徵，常因血小板數量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低，但死亡率卻較高。

2、95%以上的ITP患者血小板相關抗體明顯增高，以慢性型增高更為顯著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四項指標聯合檢查，可使ITP的診斷陽性率提高至l00%。部分血小板相關抗體屬於抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗體。