特發性或免疫性血小板減少性紫癜

臨床表現,診斷鑑別,疾病治療,治療原則,用藥原則,

臨床表現

急性型:
1.紫癜出現前可有上呼吸道感染或病毒感染史。
2.起病急驟,常有發熱,皮膚瘀點瘀斑,甚至出現大塊血腫。鼻、齒齦及口腔黏膜常見出血。
3.嚴重得可有內臟出血,如胃腸道、泌尿道及生殖道甚至顱內出血等。
4.血小板多低於20×10的9次方/L。
慢性型:
1.起病緩慢,有長期皮下出血,齒齦及口腔黏膜出血,女性常以月經過多為主要表現。
2.反覆發作者約10%伴輕度脾腫大。
3.血小板中度減少30-80×10的9次方/L。

診斷鑑別

診斷依據
1.多次化驗檢查血小板計數減少。
2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。
3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。
4.以下5點中應具備任何一點。(1)糖皮質激素治療有效。(2)切脾有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板壽命縮短。
5.排除繼發性血小板減少症。

疾病治療

治療原則

1.預防治療。
2.糖皮質激素治療。
3.免疫抑制療法。
4.脾臟切除。
5.對症支持療法。

用藥原則

1.輕型病例以“A”基本藥物為主。
2.中型及重型病例以及合併有缺鐵者以“A”基本藥物為主,可加以“B”可選藥物及脾臟切除。
脾切除的指征:(1)對皮質激素及免疫抑制劑治療6個月以上仍無效者。(2)對皮質激素套用有禁忌者。(3)有顱內出血者,並經內科積極治療無效者可考慮切脾術治療。
3.重型病例上述治療仍未有效時,可選“C”特需藥。

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