特發性血小板減少性紫癜(ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜,可分為急性型和慢性型,急性型多見於兒童,慢性型多見於成人。
基本介紹
- 中文名:特發性血小板減少
- 外文名:ITP
- 又稱:免疫性血小板減少性紫癜
- 分類:分為急性型和慢性型
病因
(2)脾臟因素:已證實了特發性血小板減少性紫癜病人的大多數血小板在脾臟破,切脾後,其血小板計數可迅速增加,骨髓巨核細胞恢復正常,且多數病人血清中抗血小板抗體有所下降,臨床表現出不同程度的好轉。表明脾臟和特發性血小板減少性紫癜的發病有關。
(3)血小板功能也存在異常。
(4)毛細血管缺陷:特發性血小板減少性紫癜病人的毛細血管脆性增高,但套用糖皮質激素後,在血小板數量不增加的情況下,出血症狀可有明顯改善,說明毛細血管缺陷與本病有關。
臨床表現
(1)急性型:一般病程在半年以內。多見於兒童,男女發病率相近。大多數病人在發病前1~3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟,常有畏寒、發熱、血小板顯著減少,多在2萬以下,並有形態異常,骨髓象中巨核細胞數正常或增多,幼巨核比例增多,皮膚黏膜出血往往較重,可大量閼點和大片閼斑,常見消化道及泌尿生殖道出血,顱內出血雖屬少見,一旦發生可危及生命。病程多呈自限性,或經積極治療在數周內痊癒,少數病人病程遷延,如超過半年,可轉為慢性型。
(2)慢性型:一般病程在半年以下,可長達數月至數年。以青年女性發病較多。起病緩慢,出血往往較輕,以反覆發作的皮膚閼點為主。有時僅限有鼻血。女性病人可以月經過多為主要臨床表現。大多數病人無其他症狀和體徵。發作時血小板減少。反覆發作者常有輕度脾腫大。出血量多且持續時間較長者可伴有貧血。骨髓象中巨核細胞數增多或正常,以顆粒型巨核細胞增多為主。
診斷
(1)多次化驗檢查血小板計數減少。
(2)脾臟不增大或僅輕度增大。
(3)骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。
(4)以下5點中應具備任何一點;
①強的松治療有效。
②切脾治療有效。
③PAIgG增多。
④PAC3增多。
⑤血小板壽命測定縮短。
確診為特發性血小板減少性紫癜後再按其前述的起病急緩、臨床表現、血象、骨髓象及病程長短分為急性型與慢性型。
治療與護理
②急性發作期,應臥床休息。
③給予高蛋白、高維生素及易消化飲食,避免進食較硬的油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。有消化道出血時,應根據情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉,方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。禁酒。
④心理護理上注意使病人保持鎮靜,避免情緒過度緊張而激發或加重出血,必要時可給予鎮靜劑。
⑤加強必要的防護,避免創傷而引起出血。衣服應柔軟、寬鬆,以免加重皮膚紫癜。
⑥進行醫療技術操作時,動作要輕柔。儘量避免不必要的手術或穿刺及肌肉注射。必須注射時,局部應加壓止血,以免形成皮下血腫。注意禁用抑制血小板功能的藥物,如潘生丁、阿斯匹林、右旋糖酐等,忌用一切可能引起血小板減少的藥物,如磺胺炎、解熱止痛藥、奎寧、奎尼丁、氯丙嗪、地高辛等。
⑦密切觀察病情變化,特別對急性型與慢性型發作期的病人應隨時注意皮膚黏膜、消化道、泌尿生殖道等部位的出血傾向。如有大量出血時,應及時對症處理與通知醫師,並做好搶救準備。應有專人護理,定時測量與記錄血壓、脈搏、呼吸。有休克時,執行休克護理常規。
⑧春、夏之際易發本病,病人出院時應囑其注意避免受涼、感冒,以免誘發發作。
②鼻衄。執行造血系統疾病護理常規中有關部分。
③消化道出血。注意觀察記錄病人腹痛、噁心、嘔吐次數、嘔吐物及大便顏色、性狀。特別注意定時測血壓、脈搏、呼吸,觀察神志變化等情況。及時發現出血性休克的早期表現,通知並配合醫師搶救,並做好輸血的準備工作。嘔血量大時,應及時通知醫師和病人家屬,並陪伴在旁,用盆接血,並行之有效時地用紗布擦淨口唇。注意使病人頭側向一側,以免因突然嘔血被嗆入呼吸道引起窒息。大嘔血病人口腔腥嗅,嘔血停止後必須給病人漱口,並加強口腔護理,以免引起口腔及肺部併發症。
④顱內出血。嚴密觀察與顱內出血有關的劇烈頭痛、嘔吐、視物模糊、頸項強直、意識障礙等表現,如有,則及時通知醫師,頭部給予冷敷,建立靜脈通道,並做好搶救準備。
(3)治療護理:
中醫治療
1、中醫診斷
(1)肝腎陰虛型: 證候:紫癜呈暗紅色,下肢多見。經期提前,量多色暗紅,鼻、齒齦出血,便血,尿血,出血量大而猛,色暗紅,可伴見手足心熱,盜汗,口乾、便乾,舌紅蜂少苔或光苔,脈細數 或弦細數,因常伴有高血壓或糖尿病等激素合併症,故可伴見肝腎陰虛陽亢表現,如頭暈目眩、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等。
證候分析:本型病位在肝和腎,肝藏血,血養肝,腎藏精,精血互生,肝腎陰虛,可生內熱,血隨火動而溢出於脈絡外,可見各種出血表現。手足心熱、盜汗、口乾、便乾,舌紅絳少苔或光苔,脈細數或弦細數,均為肝腎陰虛之象,陰虛陽亢者還可見頭暈目眩、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等症狀。
(2)氣血兩虛型:主證:起病徐緩,紫癜色淡紅而稀疏,時隱時現,月經後延,齦衄多見,出血量少,色淺而滲血不止,伴見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗,活動後諸症加重,舌淡苔白,脈沉細無力。
證候分析:本型病位在心脾,心主血脈,脾主統血,心脾兩虛,統攝無權,血不循經而走失不歸,則見各種出血表現。氣為血帥,血為氣母,亡血傷氣,可見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗,活動後諸症加重等各種氣血虛損表現,苔脈均為一派氣血虧損之象。
(3)血熱妄行型:主證:起病急驟,出血量大而猛,紫癜色鮮紅而密集,舌紅,苔黃或黃膩,脈數有力。無氣、血、陰、陽虛損見症,常可伴見畏寒、發熱、咽痛等外感症狀。
證候分析:本病基本病因病機為火熱毒邪內伏營血,或陽明胃熱熾盛,復感六淫外邪,以致化火動血,灼傷絡脈,血熱迫血妄行,絡傷血溢,故可見紫癜色鮮紅而密集,出血量大而猛,病為實熱證,故脈數有力,舌紅,苔黃,若兼濕邪,則可見苔黃膩。(
(4)脾腎陽虛型:主證:臨床表現在氣血兩虛型基礎上伴見畏寒怕冷,面色晄白,舌體胖大有齒痕,脈沉遲,還可見腹脹、便溏、浮腫、腰酸等脾腎陽虛表現。
證候分析:脾虛不能統血可導致血行障礙而錯行脈外可見各種出血表現。脾腎陽虛,命門火衰,則畏寒怕冷,面色晄白;水濕不化則見腹脹、便溏、浮腫,腰為腎之府,失其所養可見腰酸,苔脈均為脾腎陽虛表現。
(5)陰陽兩虛型:主證:病勢較急,出血部位廣泛而嚴重,既可見畏寒、便溏,可見五心煩熱盜汗、多表現為上熱下寒,陽虛陰虛症狀雜見。均為久治不愈患者。
證候分析:本型基本病因病機為:五臟虛損,陰陽兩虛,陰虛火旺,迫血妄行;陽虛不攝,血溢脈外,氣隨血脫,陰陽離絕。
2、中醫辨證論治:
(1)肝腎陰虛型:治法:滋陰清熱、涼血止血。 方藥:知柏地黃丸合二至丸加味。方中六味地黃丸三補三瀉共奏滋陰清熱之功,知母、黃柏加強滋陰降火之力,現代藥理證實可制約大劑量激素治療所引起的副作用。加用二至丸滋陰補血止血,當歸、丹參活血化瘀以止血,白芍酸斂收澀亦可斂陰補血,平肝柔肝;補骨脂佐之,取陽中求陰,陰中求陽之意,本身可收斂止血,現代藥理學證實有抑制抗體作用。 加減法:出血嚴重者可酌加白茅根20g、藕節20g、鶴草30g、土大黃15g,肝腎陰虛陽亢盛者去補骨脂加煅龍牡30g(先煎)、川芎10g、龜板20g(先煎)。
(2)氣血兩虛型:治法:益氣健脾,攝血止血。 方藥:歸脾湯加味。方中重用炙黃芪和黨參為君藥,補氣健脾,輔以當歸、龍眼肉養血和營,用白朮、木香以健脾理氣,使補而不滯,茯神、遠志、棗仁以養心安神,使以甘草、生薑、大棗和胃健脾,以資生化,氣旺則血充而歸經矣。加用淮山藥補氣養陰,收斂止血,炒白芍補血斂陰止血調經,阿膠滋陰補血止血,共奏益氣健脾、攝血止血之功。 加減法:月經淋漓不止者可加山萸肉10~20g,五味子10g,以養肝收澀止血,齦衄者可加五倍子10g配藕節20~30g,能收澀止血不留瘀,肌衄者可加仙鶴草30g、紫草10g以補虛止血。
(3)血熱妄行型:治法:清熱解毒、涼血止血。 方藥:犀角地黃湯加味。方中以水牛角代犀角,配合生地清熱涼血,解血分熱毒,生地尚可養陰,防熱甚傷陰,赤藥、丹皮清熱涼血,活血散瘀,加生軍瀉肺胃實火、涼血止血;白茅根加強涼血止血之力,板藍根、土大黃、貫眾加強清熱解毒抗病毒之力,現代藥理研究證實:生軍、土大黃均有提升血小板及止血之功。 加減:鼻衄者加黃芩10g、牛膝6~10g、丹皮10~20g清肺熱以引火下行,齒衄者加生石膏先煎20~30g、黃連6~10g以清胃熱以止血;便血加槐角10~15g、地榆10g清熱利濕止血,尿血加大小薊10~20g、藕節30g以清熱利尿,涼血止血,劇烈頭痛、嘔吐,口腔大血泡,往往是腦出血先兆,為本病危症,需立即搶救,除緊急切脾或輸血小板、靜點免疫球蛋白、大劑量激素衝擊外,可酌情加服安宮牛黃丸或至寶丹或三七粉3g、雲南白藥3g吞服。
(4)脾腎陽虛型:治法:溫補脾腎,填精補血。 方藥:右歸丸加味。方中附子、肉桂溫腎陽、暖下元,亦可對長期服用激素ITP患者撤除激素後所出現的腎上腺皮質功能低下症進行糾正;鹿角膠、菟絲子、杜仲補腎益精血;熟地、山萸肉、枸杞子、淮山藥、當歸滋腎陰、養肝血;加用鎖陽、巴戟天、補骨脂加強溫補脾腎之力,現代藥理證實鎖陽有升提血小板功能;加減:若血崩有寒者加艾葉10g、炮姜10g、血餘炭10g、五味子10g以溫中止血;伴面色晄白、頭暈、乏力者可加炙黃芪10~20g、黨參10~20g以加強補氣健脾之力;便黑可加伏龍肝30~60g、白芨粉3g分沖以收澀止血。
(5)陰陽兩虛型:治則:寧絡止血,固脫收澀,塞流先治其標,止血後再澄源與復舊。方劑:塞流可用十灰散加味,澄源復舊可用知柏地黃湯合十全大補湯加味。方中以大小薊、白茅根、側柏葉、荷時、茜草涼血止血;棕櫚皮收澀止血;赤石脂、五味子、生牡蠣、金櫻子、補骨脂固澀止血;女貞子、旱蓮草滋陰清熱止血;生軍、童便化瘀清熱以止血。澄源復舊所用知柏地黃湯滋補三陰清虛熱,十全大補湯氣血雙補以固下元,共奏溫下元、清虛火、止血安血之功。加減:大失血出現休克表現時,急用參附湯回陽固脫;崩漏不止可加烏賊骨10~30g、艾葉炭10g收澀止血,便血不止可加伏龍肝25~30g、白芨粉3~6g、三七粉3g、生大黃粉3g、 化瘀止血;咳血不止可加代赭石(先煎)20g引血下行;齦衄不止者可用五倍子10~20g、炙甘草10g,煎水200ml頻繁漱口。 因為瘀血是貫穿本病發展全過程的病理現象,出血與紫癜本身即屬瘀血範疇,故不單列瘀血內阻一型。臨證經驗 ITP的病因病機有如下特點,急性型多因外感熱毒或熱伏營血,以致火盛動血,灼傷脈絡發病,臨床表現為實證,治療上以清熱解毒。涼血止血為大法,還應注意辨證施治,挾有濕邪患者可用甘露消毒丹或龍膽瀉肝湯加昧,往往會有奇效;慢性型急性發作期則為本虛標實證,本為陰陽兩虛,上熱下寒,標為復感外邪,虛熱動血,迫血妄行,治療上急則治標,緩則標本兼治,往往需要中西醫結合搶救,方可轉危為安,重新轉入慢性期。慢性型慢性期治療應以補肝、脾、腎三髒為主,特別應注意養肝柔肝,對於長期服用激素用量來調整治療原則,當潑尼松每日含量大於20mg時,往往有肝腎陰虛表現,可用知母、黃柏或知柏地黃丸抵抗之。當潑尼松每日含量小於10mg時,往往有脾腎陽衰表現,可用附子、肉桂抵抗之。具體治療經驗可詳見辨證論治各型處方及加減。
2 其他療法:
(1)食療:常用食物如花生衣、藕、紅棗、豬蹄等。
(2)氣功:本病患者易採取靜功或放鬆功。常用功法有大雁功、香功、太極拳等。
中藥 僅適宜慢性型慢性期患者。
(1)人參歸脾丸:功能健脾益氣,養血止血。適於氣血兩虛型患者,每日3次,每次1丸。
(2)烏雞白鳳丸:功能主治適應證同人參歸脾丸。每日2次,每次1丸。
(3)知柏地黃丸:功能滋陰清熱,涼血止血。適於肝腎陰虛型患者,每日2次,每次1丸。
(4)金匱腎氣丸:功用補腎助陽,填精補血。適於脾腎陽虛型患者,每日2次,每次1丸。