獲得性大皰性表皮鬆解症（EBA）是指皮膚或黏膜在輕微機械性創傷後出現以水皰或與深部組織分離為特點的後天獲得性皮膚疾病。此病是較為少見的機械性水皰皮膚病，是一種自身免疫性皮膚病，多見於成人，兒童及老年人少見，女性多於男性，患者無遺傳性大皰性表皮鬆解症家族史。
基本介紹
- 就診科室：皮膚性病科
- 多發群體：多見於成人，兒童及老年人少見，女性多於男性
- 常見發病部位：皮膚
- 常見病因：病因尚不明確
- 常見症狀：分為經典型、大皰性類天皰瘡型、布魯斯汀-佩里類天皰瘡型、IgA大皰性皮病型
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
EBA的病因尚不明確。研究認為此病為自身免疫性疾病，由角質形成細胞和成纖維細胞產生的Ⅶ型膠原為此病抗原，存在於基底膜緻密板及其下方的錨纖維內，是基底膜連線功能的重要物質。部分患者血清中有抗Ⅶ型膠原IgG型抗體（EBA抗體），此抗體同位於錨纖維上的抗原結合形成免疫複合物激活補體，導致炎症發生；同時抗原抗體複合物的形成也干擾了Ⅶ型膠原與纖維連線蛋白的結合，使真皮表皮結構組織破壞，分離後形成水皰。
臨床表現
根據早期表現不同，可將EBA分為5種類型。
1.經典型
此型特徵為肢端分布非炎症水皰，愈後留有瘢痕和粟丘疹。皮膚損害好發於易受摩擦、受外傷和受壓部位，如手背、指關節、肘、膝等，在外觀正常皮膚上或瘢痕處出現水皰、大皰，部分為血性水泡，進展為脫屑、結痂、糜爛，愈後留下萎縮性瘢痕及粟丘疹。如累及頭皮可出現瘢痕性斑禿，累及指甲可出現甲營養不良和甲萎縮，1/3的患者可發生以口腔、食管黏膜受累為主的黏膜損害。
2.大皰性類天皰瘡型
此型皮膚損害可累及四肢、軀幹、皮膚褶皺處，為皰壁緊張的泛發性炎症性水皰、大皰，皰周有炎症性紅斑或水腫，亦可僅有紅斑或水腫性斑塊而無水皰，患者可自覺瘙癢，愈後常不留瘢痕，也不形成粟丘疹。
3.瘢痕類天皰瘡型
此型皮損以黏膜受累為主，在口腔、食管上端、結膜、肛門、陰道等出現糜爛，愈後留有瘢痕，而光滑皮膚上無損害。
4.布魯斯汀-佩里類天皰瘡型
此型皮損好發於頭頸部，很少累及黏膜，為慢性復發性水皰、大皰，愈後留有瘢痕。患者既有布魯斯汀-佩里類天皰瘡的特徵，同時有針對Ⅶ型膠原的自身抗體。
5.IgA大皰性皮病型
此型皮損為表皮下大皰，部分患者表現為排列成環形的緊張性水皰，可同時累及黏膜，患者亦可伴有其他系統疾病如腸炎、克羅恩病、系統性紅斑狼瘡、澱粉樣變、甲狀腺炎、多發性內分泌腺病綜合徵、風濕性關節炎、肺纖維化、慢性淋巴細胞白血病、胸腺瘤、糖尿病及其他自身免疫性疾病，以克羅恩病最為常見。
1.經典型
此型特徵為肢端分布非炎症水皰，愈後留有瘢痕和粟丘疹。皮膚損害好發於易受摩擦、受外傷和受壓部位，如手背、指關節、肘、膝等，在外觀正常皮膚上或瘢痕處出現水皰、大皰，部分為血性水泡，進展為脫屑、結痂、糜爛，愈後留下萎縮性瘢痕及粟丘疹。如累及頭皮可出現瘢痕性斑禿，累及指甲可出現甲營養不良和甲萎縮，1/3的患者可發生以口腔、食管黏膜受累為主的黏膜損害。
2.大皰性類天皰瘡型
此型皮膚損害可累及四肢、軀幹、皮膚褶皺處，為皰壁緊張的泛發性炎症性水皰、大皰，皰周有炎症性紅斑或水腫，亦可僅有紅斑或水腫性斑塊而無水皰，患者可自覺瘙癢，愈後常不留瘢痕，也不形成粟丘疹。
3.瘢痕類天皰瘡型
此型皮損以黏膜受累為主，在口腔、食管上端、結膜、肛門、陰道等出現糜爛，愈後留有瘢痕，而光滑皮膚上無損害。
4.布魯斯汀-佩里類天皰瘡型
此型皮損好發於頭頸部，很少累及黏膜，為慢性復發性水皰、大皰，愈後留有瘢痕。患者既有布魯斯汀-佩里類天皰瘡的特徵，同時有針對Ⅶ型膠原的自身抗體。
5.IgA大皰性皮病型
此型皮損為表皮下大皰，部分患者表現為排列成環形的緊張性水皰，可同時累及黏膜，患者亦可伴有其他系統疾病如腸炎、克羅恩病、系統性紅斑狼瘡、澱粉樣變、甲狀腺炎、多發性內分泌腺病綜合徵、風濕性關節炎、肺纖維化、慢性淋巴細胞白血病、胸腺瘤、糖尿病及其他自身免疫性疾病，以克羅恩病最為常見。
檢查
1.體格檢查
可見特徵性的表皮下水皰。
2.組織病理檢查
可見表皮下水皰，皰內含纖維素，真皮血管周圍有單核細胞為主的非特異性炎症細胞浸潤。紅斑損害處，真皮前層和乳頭層較多中性粒細胞為主，少量淋巴細胞和嗜酸性粒細胞炎症浸潤。
3.免疫螢光檢查
免疫螢光病理檢查可見水皰、紅斑及周圍外觀正常皮膚的基底膜區有線狀IgG和（或）C3補體沉積，亦可有IgA、IgM及其他補體。25%~60%的患者血清中存在抗基底膜帶的IgG型抗體。皮膚鹽裂試驗顯示IgG抗體呈線狀沉積於分離皮膚的真皮側。
4.透射電子顯微鏡檢查
水皰、裂隙位於基底膜緻密板下方。
可見特徵性的表皮下水皰。
2.組織病理檢查
可見表皮下水皰，皰內含纖維素，真皮血管周圍有單核細胞為主的非特異性炎症細胞浸潤。紅斑損害處，真皮前層和乳頭層較多中性粒細胞為主，少量淋巴細胞和嗜酸性粒細胞炎症浸潤。
3.免疫螢光檢查
免疫螢光病理檢查可見水皰、紅斑及周圍外觀正常皮膚的基底膜區有線狀IgG和（或）C3補體沉積，亦可有IgA、IgM及其他補體。25%~60%的患者血清中存在抗基底膜帶的IgG型抗體。皮膚鹽裂試驗顯示IgG抗體呈線狀沉積於分離皮膚的真皮側。
4.透射電子顯微鏡檢查
水皰、裂隙位於基底膜緻密板下方。
診斷
診斷標準：在無明顯炎症的皮膚上，由輕微機械損傷引發水皰，愈後留有瘢痕和粟丘疹；無遺傳性大皰性表皮鬆解症家族史；組織病理檢查為表皮下水皰；免疫病理檢查為基底膜IgG線狀沉積；免疫電鏡檢查為IgG免疫複合物沉積於真皮上部和基底膜緻密板下錨狀纖維區。
鑑別診斷
1.皰疹樣皮炎
直接免疫螢光鑑別為基底膜帶IgA呈顆粒狀沉積。
2.瘢痕性類天皰瘡
此病好發於中老年人，皮損是以眼、口腔黏膜受累最為常見的廣泛而嚴重的黏膜損傷，鑑別主要通過免疫電鏡，此病IgG或IgA抗體沉積於表皮側。
3.線狀IgA大皰性皮病
線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，免疫病理檢查可見IgA線狀沉積於真皮和表皮交界的基底膜帶。
4.遺傳性大皰性表皮鬆解症
此病為一組遺傳性疾病，病種多樣，共同特點為：皮膚脆性增加；自發或創傷後發生水皰及糜爛；有家族史；主要累及皮膚。
5.遲發性皮膚卟啉症
此病為光敏性皮膚病，皮損好發於暴露部位如面、頸、前臂和手足背部，癒合後皮膚肥厚、瘢痕、局限性鈣化，呈硬皮病樣損害，面部可出現多毛，面、頸、受部有色素沉著，血漿卟啉濃度升高有利於鑑別。
直接免疫螢光鑑別為基底膜帶IgA呈顆粒狀沉積。
2.瘢痕性類天皰瘡
此病好發於中老年人，皮損是以眼、口腔黏膜受累最為常見的廣泛而嚴重的黏膜損傷，鑑別主要通過免疫電鏡，此病IgG或IgA抗體沉積於表皮側。
3.線狀IgA大皰性皮病
線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，免疫病理檢查可見IgA線狀沉積於真皮和表皮交界的基底膜帶。
4.遺傳性大皰性表皮鬆解症
此病為一組遺傳性疾病，病種多樣，共同特點為：皮膚脆性增加；自發或創傷後發生水皰及糜爛；有家族史；主要累及皮膚。
5.遲發性皮膚卟啉症
此病為光敏性皮膚病，皮損好發於暴露部位如面、頸、前臂和手足背部，癒合後皮膚肥厚、瘢痕、局限性鈣化，呈硬皮病樣損害，面部可出現多毛，面、頸、受部有色素沉著，血漿卟啉濃度升高有利於鑑別。
治療
此病病程緩慢，較為頑固，有明顯的治療抵抗性，可根據病情選擇以下治療方法。
1.支持治療
保護皮膚，避免壓迫和摩擦，皮膚損害廣泛者注意水、電解質平衡和全身惡病質，及時補液，補充營養物質。
2.局部治療
皮損範圍小且有糜爛者可用硼砂、依沙吖啶溶液濕敷，外用抗生素配置的二聯或三聯液；輕症口腔黏膜損傷可用糖皮質激素或四環素漱口液；頑固嚴重的小面積皮損和口腔皮損可局部注射糖皮質激素製劑和利多卡因。
3.系統治療
輕症患者可選用四環素、煙醯胺、雷公藤等，不加或加用少量糖皮質激素。中、重度患者用糖皮質激素。細胞毒類免疫抑制劑可與糖皮質激素聯合套用，提高療效，減少藥量。病情嚴重、對免疫抑制劑禁忌的患者可用大劑量免疫球蛋白。應儘量外用糖皮質激素，避免內服，糖皮質激素在控制病情後應逐漸減量。
4.其他治療方法
不能使用免疫抑制劑的患者可選擇血漿透析、免疫透析、體外光學化療法等治療。
1.支持治療
保護皮膚，避免壓迫和摩擦，皮膚損害廣泛者注意水、電解質平衡和全身惡病質，及時補液，補充營養物質。
2.局部治療
皮損範圍小且有糜爛者可用硼砂、依沙吖啶溶液濕敷，外用抗生素配置的二聯或三聯液；輕症口腔黏膜損傷可用糖皮質激素或四環素漱口液；頑固嚴重的小面積皮損和口腔皮損可局部注射糖皮質激素製劑和利多卡因。
3.系統治療
輕症患者可選用四環素、煙醯胺、雷公藤等，不加或加用少量糖皮質激素。中、重度患者用糖皮質激素。細胞毒類免疫抑制劑可與糖皮質激素聯合套用，提高療效，減少藥量。病情嚴重、對免疫抑制劑禁忌的患者可用大劑量免疫球蛋白。應儘量外用糖皮質激素，避免內服，糖皮質激素在控制病情後應逐漸減量。
4.其他治療方法
不能使用免疫抑制劑的患者可選擇血漿透析、免疫透析、體外光學化療法等治療。
預後
多數EBA患者為慢性病程，可反覆發作，少數患者可自愈，預後良好。部分患者症狀嚴重，尤其是累及黏膜時可導致進行性傷殘。
