概述又稱致死性大皰性表皮鬆解症,Herlitz病。本病罕見,呈常染色體隱性遺傳,出生時即有嚴重廣泛性分布的大皰和大面積的剝脫,可於數日至數月內死亡。皮損最後不...
大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa,EB)分為遺傳性(先天性)和獲得性(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)兩種。遺傳性EB依據發病部位不同可分為三類:①單純...
大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa,EB)分為遺傳性(先天性)和獲得性(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)兩種。遺傳性EB依據發病部位不同可分為三類:①單純...
“大皰性表皮鬆解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨後用於描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感...
獲得性大皰性表皮鬆解症(EBA)是指皮膚或黏膜在輕微機械性創傷後出現以水皰或與深部組織分離為特點的後天獲得性皮膚疾病。此病是較為少見的機械性水皰皮膚病,是...
遺傳性大皰性表皮鬆解症是一組罕見的遺傳性皮膚病,主要表現為皮膚或黏膜脆性增加,即受到輕微外傷或摩擦後出現破損、水皰或大皰改變。患兒皮膚像蝴蝶翅膀般脆弱,...
概述單純型大皰性表皮鬆解症因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常,電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常,產生臨床的大皰性損害。 診斷要點...
後天性大皰性表皮鬆解症(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一種慢性表皮下大皰性皮膚病,又叫獲得性大皰性表皮鬆解症,有抗Ⅶ型膠原的免疫反應抗體,多見於...
疾病分類皮膚性病科疾病概述營養不良型大皰性表皮鬆解症臨床上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則...
遺傳性大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一組較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷後,出現水皰為特點的遺傳性疾病。至今分類尚不統一。1991年以來,...
單純型大皰性表皮鬆解症的表皮鬆解水平在基底細胞層,是基底細胞角質蛋白基因KRT5和KRTl4突變的結果。交界型大皰性表皮鬆解症的組織松解發生在真皮表皮基底膜的...
概述營養不良型大皰性表皮鬆解症臨床上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨床以...
顯性遺傳性營養不良型大皰性皮膚松解病 dominant dystrophic epidermolysis bullosa 又名“增生性大皰性表皮鬆解症”。嬰兒早期或兒童發病、四肢較多,因創傷最多之故...
大皰性表皮壞死松解症,為一種罕見的頑固皮膚性疾病,病因為由於皮膚結構蛋白的先天性缺陷,使皮膚容易發生松解出現大皰。臨床表現為各型大皰性表皮鬆解症的共同...
單純性大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa simplex)是由於角蛋白14基因(CK14)突變,引起角蛋白結構異常,不能組裝成正常的角蛋白纖維網路,使皮膚抵抗機械損傷的...
後天性大皰性表皮鬆解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一種慢性表皮下大皰性皮膚病,有抗Ⅶ型膠原的免疫反應抗體,多見於成年人。本病與祖國醫學文獻中記載的...