單純性大皰性表皮鬆解症

單純性大皰性表皮鬆解症（epidermolysis bullosa simplex)是由於角蛋白14基因（CK14）突變，引起角蛋白結構異常，不能組裝成正常的角蛋白纖維網路，使皮膚抵抗機械損傷的能力下降，輕微的擠壓即可破壞基底細胞，使患者的皮膚起炮。這樣的個體很脆弱，容易死於機械創傷。

單純型與其它型大皰性表皮鬆解症的主要區別是其預後相對較好，常不結瘢，早期損害的基底層細胞可有空泡形成及變性，其原始裂隙部位或在基底細胞層或因其分離而位於表皮下，較陳舊的損害則僅可位於角層下，這在其它型中較少見。此外，單純型無粟丘疹，其它型均可出現粟丘疹。 與遲髮型皮膚卟啉症的區別是，後者之水皰常位於手背，且可有多毛症。