局限性營養不良型大皰性表皮鬆解症

概述

大皰性表皮鬆解症是一組遺傳性疾病，其特點是皮膚黏膜起大皰。 最近從超微結構研究說明，各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜，但有些原發缺陷則位於表皮細胞。

症狀體徵

出生時即有大皰，或發生於嬰兒期，或稍晚。大皰局限於手、足和肘、膝部位，伴有瘢痕和粟丘疹，很少波及黏膜。

治療方案

主要是對症處理，療效欠滿意。平時宜保護和避免創傷。及時控制繼發感染。其隱性營養不良型包括致死型，大劑量皮質類固醇可挽救其生命和預防畸形，當然亦應注意護理。此外，口服維生素E100mg，每日3次；苯妥英鈉100mg，每日3次，亦有助。如因瘢痕影響手的功能，可考慮外科手術。

早期妊娠期母親如有感染、創傷等意外，應考慮有導致本病的可能而終止妊娠。

預防及預後

早期妊娠期母親如有感染、創傷等意外，應考慮有導致本病的可能而終止妊娠。