別名,診斷要點,治療概述,
別名
Pasini型大皰性表皮鬆解症別名:Pasini白色丘疹樣營養不良性大皰性表皮鬆解。
診斷要點
本病是顯性遺傳營養不良性大皰性表皮鬆解的變異型。除有前者的臨床表現外,水皰愈後,在其遺留的淺表性瘢痕上發生粟粒到芝麻大、堅實的、象牙白色毛囊周圍性丘疹,並緩慢增大,直徑可達1.5cm,其表面常有粟丘疹。好發於脛前及軀幹,尤以肩背部、腰骶部,通常見於較大兒童或成人,亦可見於嬰兒。遺傳方式為常染色體顯性遺傳。
治療概述
本型無特殊療法。
別名Pasini型大皰性表皮鬆解症別名:Pasini白色丘疹樣營養不良性大皰性表皮鬆解。診斷要點本病是顯性遺傳營養不良性大皰性表皮鬆解的變異型。除有前者的臨床表現外...
“大皰性表皮鬆解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨後用於描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感...
大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa,EB)分為遺傳性(先天性)和獲得性(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)兩種。遺傳性EB依據發病部位不同可分為三類:①單純...
遺傳性大皰性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一組較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷後,出現水皰為特點的遺傳性疾病。至今分類尚不統一。1991年以來,...
1.單純型大皰性表皮鬆解症(EBS)是以表皮內水皰為特徵,主要由角蛋白突變所...主要包括4種亞型,即CockayneTouraine顯性遺傳型、Pasini白色丘疹樣顯性遺傳型、局限...