又名可變性圖形紅斑角化性皮病或斑疹型營養不良型大皰性表皮鬆解症，為常染色體顯性遺傳，其變異基因位於染色體1p34-p35區。患者大多在出生時或生後後不久發病，病變表現為特徵性的易變的片狀紅斑合併持續存在的角化過度。本病於青春期後趨於穩定，皮膚症狀可有內、外源因素激發引起。
基本介紹
- 別稱：可變性圖形紅斑角化性皮病或斑疹型營養不良型大皰性表皮鬆解症
- 英文名稱：erythrokeratoderma variabilis
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：嬰幼兒
- 常見發病部位：四肢伸側、臂部及顏面
- 常見病因：常染色體顯性遺傳，基因變異
- 常見症狀：四肢伸側、臂部及顏麵皮損，掌跖角化，患者可自覺灼熱，嚴重不適感
臨床表現,檢查,治療,
臨床表現
大多在生後不久發病，少數出生時或青年時發病。該病隨年齡增長而改善，於青春期後趨於穩定，冷、熱、風的刺激和情緒激動可為加劇誘因。損害一般有兩種，一種為相對固定的深紅色角化性斑塊，邊界截然似刀割樣，呈圓案形、逗點形、多環形或環形；另一種為界限明顯的散在紅斑，大小、數量、部位各異，短時間（幾小時或幾天）形態大小都可發生變化或完全消退，亦可發展為固定形態者。紅斑的大小、形狀、位置、持續時間具有多變性為本病特點。皮損多見於四肢伸側、臂部及顏面，有的患者伴掌跖角化。患者可自覺灼熱或有嚴重不適感。
檢查
組織病理為非特異性改變，表現為網籃狀角化過度、角化不全，棘層肥厚，呈乳頭瘤樣增生，真皮乳頭延長，可見毛細血管擴張，周圍可見非特異性炎症細胞浸潤。
治療
1.本病無特效療法。
2.外用藥物治療，輕度患者可套用尿素軟膏等角質剝脫劑；病變嚴重可外用糖皮質激素軟膏。
3.口服維A酸可使角化過度及紅斑明顯緩解，但長期使用應注意藥物副作用。
