基本介紹
- 英文名稱：juvenile pemphigoid
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：男性小兒
- 常見病因：類天皰瘡抗原引起的獲得性自身免疫性皮膚病
- 常見症狀：紅斑、水皰，水皰破裂後糜爛面不擴大，表面結痂呈膿皰瘡樣，偶為濕疹樣，愈後留有色素沉著，瘢痕罕見。
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
類天皰瘡抗原（BPAG）有兩種：一種主要抗原為BPAG1，位於基底細胞內半橋粒附著處，由6號染色體短臂基因編碼；第二種次要抗原為BPAG2，它是跨膜結構蛋白，由10號染色體長臂編碼。自身抗原與抗體結合後，激活細胞，引起炎症偶聯反應，吸引白細胞、肥大細胞和嗜酸性粒細胞聚集，釋放細胞因子及黏附分子等炎症介質和溶酶體酶、蛋白水解酶等，溶解靶抗原，破壞半橋粒導致水皰形成。
臨床表現
本病急性起病，初次發作較重，在正常皮膚或紅斑基礎上，突然發生成批水皰，直徑為1～2厘米，半球形，皰壁緊張，皰液澄清或者血性，尼氏征陰性。皰疹反覆發作，融合及擴展，常形成環狀或多環狀的外形。水皰破裂後糜爛面不擴大，癒合較快，表面結痂呈膿皰瘡樣，偶為濕疹樣，痊癒後留有色素沉著，瘢痕罕見。皰疹多發於四肢屈側、腋下、腹股溝、下腹部，部分患兒有黏膜症狀。黏膜症狀較成人患者明顯，且重。本病慢性病程，復發與緩解交替，持續3～4年可自行緩解。
檢查
1.實驗室檢查
1/3～1/2患兒周圍血嗜酸性粒細胞升高，1/2～2/3患兒血清IgE升高。10%～80%患兒血清中有抗表皮基底膜帶循環抗體。
2.組織病理學檢查
表皮下大皰，皰內含有嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、偶見乳頭微膿瘍，主要為嗜酸性粒細胞組成。
3.免疫螢光
90%患兒的直接免疫螢光見基底膜帶有IgG，100%患兒見補體C3線狀沉積。間接免疫螢光，在活動性患兒血清中可檢測出抗正常人基底膜抗體。電鏡可見表皮下基底膜透明板分離。
診斷
根據紅斑或正常皮膚上有緊張性大皰，皰壁緊張不易破裂，尼氏征陰性，糜爛面容易癒合；病理變化為表皮下水皰，基底膜帶有IgG呈線狀沉積；血清中有抗基底膜帶循環抗體；可做出診斷。
鑑別診斷
本病主要與線狀IgA大皰性皮病、幼年型皰疹樣皮炎、遺傳性大皰性表皮鬆解症相鑑別。
