天皰瘡

天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重的表皮內棘刺松解性大皰性皮膚病。患者體記憶體在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體，因此，在正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏征陽性。

基本介紹

• 英文名稱：pemphigus
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：50～60歲
• 常見發病部位：皮膚，黏膜
• 常見症狀：尋常型天皰瘡，增殖型天皰瘡，落葉型天皰瘡，紅斑型天皰瘡

病因

本病病因尚未完全明確，現認為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒，抗體主要是IgG，可見四種IgG亞型，少數為IgA。抗體結合到表皮細胞上，導致棘刺松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性，故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能，導致棘刺松解。

臨床表現

發病年齡差別很大，平均發病年齡是50～60歲，男女發病率相近。我國傳統上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

1.尋常型天皰瘡

是天皰瘡中最常見的一型，半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛，而後出現皮膚損害，經久不愈。以後在外觀正常的皮膚出現黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而鬆弛易破，尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結痂，創面癒合慢，自覺灼痛，愈後留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發生於全身任何部位，常見於頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營養不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現早產、死胎。

2.增殖型天皰瘡

發病年齡較年輕。皮損好發於脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為鬆弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出，覆有厚痂，周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片，有腥臭。皮膚損害可發生於黏膜損害前或損害後。自覺症狀不明顯。病程中由於繼發細菌感染，有時有高熱等症狀。病變時重時輕，病程較尋常型長。

本病分兩型：

（1）重型（Neumann型） 皮損為水皰和大皰，破裂後肥厚性顆粒狀的糜爛面，很容易出血，所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出，四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊，最後這些增殖性損害變得乾燥、角化過度、皸裂。本型病程長，在糖皮質激素套用前很難自行緩解。

（2）輕型（Hallopeau型） 早期皮損以膿皰而不是水皰為特徵。皰破後形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內可培養出多種細菌。本病慢性經過，病情輕，能自行緩解，預後良好。

3.落葉型天皰瘡

多在頭面、軀幹外觀正常皮膚上發生鬆弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快乾燥，結黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸發展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎。口腔損害少見，毛髮稀疏，常可脫光。指甲可見營養不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身症狀輕重不一，可有發熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續10年以上，預後較好，易被糖皮質激素控制，部分患者可完全緩解。

4.紅斑型天皰瘡

又稱Senear-Usher綜合徵。皮損發生於頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現一至數月後，胸背部和四肢突然發生鬆弛性大皰，皰壁薄，易破，糜爛面漸擴大，滲液較多，表面常結成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脫落，預後留棕褐色色素沉著。水皰此起彼伏，尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢，全身症狀不明顯。

診斷

診斷要點為皮膚上有鬆弛大皰，尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，水皰基底塗片可見天皰瘡細胞，組織病理改變有特徵性，表皮內有棘刺松解。間接免疫螢光檢查血清中有天皰瘡抗體，水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫螢光檢查，表皮細胞間有IgG和C3沉積。

治療

1.一般支持治療

極為重要，對損害廣泛者應給予高蛋白飲食，補充多種維生素。注意水、電解質平衡，禁食者應由靜脈補充。全身衰竭可多次小量輸血或血漿。加強護理，注意皮膚清潔衛生，以減少創面繼發感染，並防止發生壓瘡。

2.全身治療

（1）糖皮質激素 為治療本病首選藥物，儘量做到及時治療，足量控制，正確減量，繼用最小維持量。病情嚴重者可採用衝擊療法。套用糖皮質激素的患者，近半數死於糖皮質激素的併發症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道潰瘍，故必須隨時警惕其不良反應的發生，及時採取相應措施處理。

（2）免疫抑制劑 可抑制自身抗體的形成，是本病主要的輔助治療方法，與糖皮質激素聯合套用，可提高療效，減少激素用量。常用者為硫唑嘌呤和環磷醯胺。

（3）金製劑 使用糖皮質激素控制病情後，可加用金製劑治療。

（4）血漿交換療法 適用於病情嚴重、糖皮質激素和免疫抑制劑聯合治療無效、血中天皰瘡抗體滴度高的患者，大劑量糖皮質激素治療有副作用或療效不明顯時可選用。每周1或2次，每次交換1～2L，根據病情可連續進行4~10次。如與小劑量的糖皮質激素或免疫抑制劑並用效果最好。

（5）其他 少數病例用以下藥物治療有效，如氨苯楓、磺胺吡胺、煙醯胺、四環素，單純或與糖皮質激素聯合使用。大劑量免疫球蛋白可是天皰瘡很快緩解，但持續時間短。阿維A聯合潑尼松治療增殖型天皰瘡。

3.局部治療

注意口腔衛生，治療牙周疾病。口腔糜爛可用2%硼酸溶液或1%過氧化氫每3～4小時漱口一次。疼痛明顯時可在進食前塗用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液，或1%普魯卡因液含漱。皮損少時，糜爛面外用鋅氧油、2%甲紫鋅氧油。紅斑損害可外用糖皮質激素霜。損害廣泛時，注意避免條件致病菌感染，如滲液結痂較多，病人一般情況好，可採取藥浴，如1：10000高錳酸鉀液進行藥浴。外用抗生素、抗真菌製劑。