線狀IgA大皰性皮病

線狀IgA大皰性皮病(Linear IgA bullous dermatosis, LABD)是自身免疫性的表皮下皰病,可發生於成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變--- 僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。

基本介紹

  • 西醫學名線狀IgA大皰性皮病
  • 英文名稱:Linear IgA bullous dermatosis, LABD
  • 所屬科室:五官科 - 皮膚科
  • 主要症狀:大皰,糜爛紅斑
  • 主要病因:自身免疫病
疾病簡介,病因及發病機制,臨床表現,組織病理及免疫病理,診斷及鑑別診斷,疾病治療,

疾病簡介

線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分為兒童型和成人型。成人平均發病年齡超過60歲,兒童平均發病年齡4.5歲。兒童型常被稱為兒童良性慢性大皰性皮膚病。這是一種表皮下的水皰大皰病,臨床表現為環狀紅斑和水皰,在兒童患者中,皮損多發生於屈側,特別是軀幹下部、大腿、腹股溝及腔口周圍。成人型LABD多為藥物誘導。兒童型與成人型皆為IgA沿著基底膜帶線狀沉積,且存在抗相同基底膜帶抗原的循環抗體。根據免疫電鏡下IgA的沉積部位,LABD分為透明板型和緻密板下型。大多數LABD為透明板型。

病因及發病機制

LABD患者皮損的直接免疫螢光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。螢光有三種形式:在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在於鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,通過免疫印跡實驗發現IgA可結合於三個不同分子量的蛋白,97KD,120KD及45KD的蛋白質分子。97kDa抗原位於BPAG2的胞外區,命名為LABD97。120KD蛋白質分子稱為LAD-1。45KD蛋白質分子已被命名為ladinin,它是由角質形成細胞合成,編碼的基因位於1q25-q32.3。IgA的沉積誘導了中性粒細胞的趨化,這些中性粒白細胞導致了水皰形成。
LABD可能與多種疾病相關,如胃腸疾病、自身免疫性疾病、惡性腫瘤和感染。這些疾病可能是在最初激發IgA黏膜免疫系統中起作用。有報導指出潰瘍性結腸炎、克隆病和低胃酸與LABD相關,潰瘍性結腸炎相關的LABD,在結腸手術後可緩解。有報導系統性紅斑狼瘡皮肌炎、甲狀腺功能亢進、自身免疫性溶血性貧血風濕性關節炎與LABD相關。LABD與惡性腫瘤的相關性亦有報導,包括B細胞淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病膀胱癌甲狀腺癌等。LABD與多種感染相關如:水痘帶狀皰疹病毒、抗生素治療的破傷風上呼吸道感染。有多篇藥物誘導的LABD報導;相關藥物有青黴素、非甾體抗炎藥、卡托普利、磺胺等,萬古黴素是最常見的藥物。藥物導致的LABD一般在停藥2-6周可緩解。

臨床表現

LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特徵性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與大皰性類天皰瘡很難區分。兒童型的皮疹多見於口周等腔口周圍、腹股溝部位及腋周。部分LABD亦可呈瘢痕性類天皰瘡樣表現,皮損可位於口腔、鼻道、咽部及食管。LABD的眼部損害與瘢痕性類天皰瘡很難區別。

組織病理及免疫病理

LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變:大部分患者透明板內有IgA沉積;較少見的是IgA沉積於緻密板下帶。一些病例,這兩種部位同時存在IgA沉積。
LABD可根據直接免疫螢光與皰疹樣皮炎和類天皰瘡鑑別。皮損周圍皮膚IgA沿基底膜帶線狀沉積是LABD的特徵,皰疹樣皮炎為IgA顆粒狀沉積於真皮乳頭,類天皰瘡則為IgG沿基底膜帶線狀沉積。60-70%LABD患者血清中存在抗基底膜帶IgA循環抗體。超微電鏡的直接免疫螢光檢查可見,透明板型LABD患者抗基底膜帶IgA循環抗體分布於鹽裂皮膚的表皮側,緻密板下型的IgA循環抗體在鹽裂皮膚的真皮側。一些患者IgA和IgG同時存在於鹽裂皮膚表皮側。

診斷及鑑別診斷

診斷依據:①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病;②皮疹多形性,特徵性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤;④直接免疫螢光示基底膜帶IgA線狀沉積。
鑑別診斷:本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑑別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合併谷膠敏感性腸炎等方面。

疾病治療

大多數LABD患者口服氨苯碸或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯碸即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時後起效,完全控制後需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報導以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童LABD。對於激素和氨苯碸聯合治療療效差或重症患者,麥考酚酯、硫唑嘌呤、免疫球蛋白及環孢素均可作為非皮質激素藥物使用。

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