皰疹樣天皰瘡

皰疹樣天皰瘡曾稱嗜酸性粒細胞海綿形成，是臨床表現為環形水腫性紅斑損害並可於紅斑上發生小水皰或丘皰疹，組織病理以表皮內水皰、海綿形成和嗜酸粒細胞浸潤為特徵的皮膚疾病。此病好發於中老年人，男女發病率相似。

基本介紹

• 別稱：嗜酸性粒細胞海綿形成
• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：皮膚
• 常見病因：此病是一種自身免疫性疾病，是天皰瘡的一種亞型或變型，具體病因尚不明確
• 常見症狀：皮損為單發或多發的環形水腫性紅斑損害，邊緣稍隆起，並可在紅斑上出現小水皰或丘皰疹

病因

此病是一種自身免疫性疾病，是天皰瘡的一種亞型或變型，具體病因尚不明確。發病機制為在誘發疾病的環境因素下，具有遺傳易感性的個體產生天皰瘡抗體，抗體同不同的天皰瘡抗原（如橋粒芯糖蛋白、橋黏素）結合，破壞細胞間連結和黏附作用，液體積聚於表皮內，導致水皰、大皰形成。

臨床表現

發疹部位以軀幹為主，可逐漸累及全身。皮膚損害好發於胸、腹、背部及四肢近端，偶見黏膜損害。皮損早期為單發或多發的環形水腫性紅斑損害，邊緣稍隆起，並可在紅斑上出現小水皰或丘皰疹，偶有較大皰，皰壁較緊張。皮損有劇烈瘙癢，並可因搔抓繼發表皮剝脫、結痂、滲出等損害。發病初期尼科利斯基征陰性，較大的水皰尼科利斯基征呈陽性。此病為慢性病程，皮疹可反覆發作。

檢查

1.組織病理檢查
可見表皮棘層中部水皰形成，皰腔內很少見到棘層松解細胞，水皰周圍可見細胞間水腫構成的海綿形成，其中有嗜酸性粒細胞浸潤，甚至形成酸性粒細胞小膿腫。
2.直接螢光免疫檢查
可見表皮棘層細胞間以IgG為主或並有補體C3網狀沉積。
3.間接免疫螢光檢查
可見血清中有低效價的循環抗表皮細胞間物質自身抗體。

診斷

根據臨床多形性損害，並發皰壁緊張的小水皰或丘皰疹，並伴劇烈瘙癢，尼科利斯基征陰性，可提示診斷。根據組織病理學檢查見表皮海綿形成伴嗜酸粒細胞浸潤，直接免疫螢光檢查表皮細胞間IgG網狀沉積，即可明確診斷。

鑑別診斷

1.泛發性濕疹
此病的皮疹呈多形性對稱分布，病理學檢查無明顯水皰形成，免疫螢光無棘細胞間免疫球蛋白沉積。
2.皰疹樣皮炎
此病的皮疹呈多形性，可為紅斑、丘疹、丘皰疹等，伴谷膠敏感性腸病，病理學檢查可見表皮下水皰，直接免疫螢光可見真皮乳頭處呈顆粒狀IgA型免疫球蛋白螢光沉積。
3.線狀IgA大皰性皮病
此病的免疫病理檢查可見IgA線狀沉積於真皮表皮交接的基底膜帶。

治療

皮質激素、氨苯碸及雷公藤製劑對此病有較好療效。輕症者可首選氨苯碸療，病情較重者可合用較小劑量糖皮質激素，頑固病例可選擇潑尼松與環磷醯胺或硫唑嘌呤並用。使用糖皮質激素或氨苯碸治療的患者，在病情得到控制後均應維持一段時間後逐漸減量。對於有劇烈瘙癢的患者可用抗組胺劑，亦可外用皮質醇類軟膏、各類洗劑等輔助治療，有局部感染者可套用抗生素軟膏。

預後

皰疹樣天皰瘡預後一般較好，多數患者治療後可長期控制並緩解，少數病例可轉變為尋常型、落葉型或紅斑型等經典型天皰瘡。