兒童期慢性大皰性疾病是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同，它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積血清中測不到IgG或IgA應間隔2～3周重複免疫學試驗。可用皮質類固醇激素和氨苯碸治療。
基本介紹
- 西醫學名：兒童期慢性大皰性疾病
- 英文名稱：chronic bullous disease of childhood
- 所屬科室：五官科 - 皮膚科
- 傳染性：有傳染性
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流行病學
在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。沒有其他相關內容描述。
病因
是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，病因不明。
發病機制
本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積，血清中測不到IgG或IgA。應間隔2～3周重複免疫學試驗。
臨床表現
小的水皰和大皰好發於口周及外陰周圍，部分呈花環狀或皰疹樣，無谷膠過敏性腸病存在自覺劇烈瘙癢和灼癢。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
鑑別診斷：
應與幼年型類天皰瘡、幼年型皰疹樣皮炎鑑別。
檢查
組織病理：為表皮下水皰，部分在水皰和正常皮膚交界處可見乳頭部微膿腫。
