線粒體膜

線粒體的內外膜均由磷脂雙層組成，其中鑲嵌有蛋白質，類似一般的細胞膜。然而這兩層膜具有很不同的特性：包圍整個細胞器的外膜約含50%質量的磷脂，並且包含很多酶，參與腎上腺素的氧化，色氨酸的降解及脂肪酸的延伸等等。

線粒體膜是包被線粒體的生物膜，共由一內一外兩層單位膜組成：

線粒體外膜是位於線粒體最外層的單位膜結構，有較高通透性；

線粒體內膜是位於線粒體外膜內側包裹線粒體基質的單位膜結構，某些部分向線粒體基質摺疊形成嵴，其通透性較低。

基本介紹

• 中文名：線粒體膜
• 包含物質：100多種不同的多肽
• 外膜：線粒體外膜光滑，內膜向內腔摺疊
• 學科：生物
• 組成：線粒體的內外膜均由磷脂雙層組成

外膜包結構

含很多稱作“孔道蛋白”的整合蛋白，具有相對大的內部通道（大約2-3納米，可允許離子和小分子通過。而大分子不能通過外膜。內膜不含孔道蛋白，通透性很弱，幾乎所有離子和分子都需要特殊的跨膜轉運蛋白來進出基質。

外膜

介紹

線粒體外膜光滑，內膜向內腔摺疊成嵴。

線上粒體外膜，其包圍整個細胞器，為60至75埃（）厚。它有一個蛋白對磷脂比率類似於真核細胞膜的（約1：1（重量））。它含有大量的整合膜蛋白稱為孔蛋白。這些孔蛋白形成通道，允許5000分子道爾頓或更小的分子量，以自由地擴散從所述膜的一側到另一。更大的蛋白質可以進入線粒體，如果在它們的信令序列的N-末端結合的大多亞基蛋白質稱為轉位的外膜，然後的積極移動它們穿過膜。線粒體促蛋白是通過專門的易位複合物導入。外膜還含有酶參與作為伸長各種活動脂肪酸，氧化的腎上腺素，以及降解的色氨酸。這些酶包括單胺氧化酶，魚藤酮-insensitive NADH-細胞色素C還原酶，犬尿氨酸羥化酶和脂肪酸輔酶A連線酶。外膜的破裂允許在間空間泄漏到胞質溶膠，導致某些細胞死亡的蛋白質。的線粒體外膜可與內質網（ER）膜相關聯，在一個結構稱為MAM（線粒體相關ER-膜）。這是在ER-線粒體鈣信號傳導的重要，並參與內質網和線粒體之間脂質的轉移。外外膜有小（直徑：60Å）命名為子單元帕森斯的顆粒。

功能

線粒體外膜不僅參與膜中磷脂的合成——因為它還包含參與諸如脂肪酸鏈延伸、腎上腺素氧化以及色氨酸生物降解等生化反應的酶類，線粒體外膜也能同時對那些將在線粒體基質中進行徹底氧化的物質先行初步分解。有研究發現，線粒體外膜中的分選和組裝機器（sorting and assembly machinery，縮寫為“SAM”）在外膜蛋白質的整合與組裝中扮演了不可或缺的角色。

通透性

線粒體外膜中含有眾多稱為“孔蛋白”的整合蛋白，這些蛋白質擁有相對較大的內部通道（寬約2-3nm），這使線粒體外膜對分子量小於5000Da的分子完全通透。三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，簡稱“ATP”）、煙醯胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，簡稱“NAD”）、輔酶A（coenzyme A，簡稱“CoA”）等分子的分子量都小於1000Da，所以這些分子都能自由進出線粒體外膜。分子量大於上述限制的分子則需通過線粒體膜轉運蛋白的主動運輸來進出線粒體。細胞凋亡過程中，線粒體外膜對細胞色素c等多種存在於線粒體膜間間隙中的蛋白質的通透性增加。由於線粒體外膜的通透性非常高，所以線粒體膜間間隙的環境與細胞質基質的十分接近。

內膜

線粒體內膜包含具有五種類型的功能的蛋白質：

1. 那些執行的氧化還原反應中氧化磷酸化
2. ATP合酶，其產生的ATP在基質
3. 特定轉運蛋白調節代謝物通道流入和流出矩陣
4. 蛋白進口機器
5. 線粒體融合和裂變蛋白

它包含超過151不同的多肽，並具有極高的蛋白質對磷脂比率（超過3：1（重量），這是約1蛋白15磷脂）。內膜是家庭中線粒體的總蛋白質約1/5。此外，所述內膜是豐富的一個不尋常的磷脂，心磷脂。此磷脂最初發現於牛心，1942年，通常是線粒體和細菌質膜的特徵。心磷脂包含四個脂肪酸，而不是兩個，且可有助於使所述內膜不可滲透的。與外膜，內層膜不含有孔蛋白，並且是高度不可滲透的所有分子。幾乎所有的離子和分子需要特殊膜轉運進入或退出的矩陣。蛋白質經由擺渡到基質內的膜轉位（TIM）配合物或經由Oxa1。此外，還有穿過內膜的膜電位，由的酶的作用形成的電子傳遞鏈。

功能

線粒體內膜含有比外膜更多的蛋白質，所以承擔著更複雜的生化反應。存在於線粒體內膜中的蛋白質主要可分為如下幾類，它們分別負責不同的生理過程：

1. 運輸酶與載體蛋白：運輸酶可進行各種代謝產物和中間產物的運輸。此外，內膜中還有一些特異性載體蛋白，運輸鈣離子、磷酸、谷氨酸、鳥氨酸及核苷酸等。
2. 生物大分子合成酶類：完成某些重要生物合成的酶。線粒體是線粒體DNA和線粒體RNA等生物大分子合成的場所。
3. 參與電子傳遞和ATP合成的酶類：這類酶是線粒體內膜的主要成分，參與電子傳遞和三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，簡稱“ATP”）的合成。
   控制線粒體分裂與融合的蛋白質。

通透性

線粒體內膜不含有孔蛋白，所以通透性較線粒體外膜低。此外，線粒體內膜中的心磷脂與離子的不可滲透性有關。相對於外膜而言，內膜對於大多數的核苷、糖類以及較小的離子等都是不通透的，這些物質進出線粒體內膜需要利用各自對應的特異性載體。線粒體內膜對大多數離子的低滲透性為其建立質子梯度、驅動ATP合成並行駛其他正常功能提供了保證。

相關的ER膜

線粒體相關ER膜（MAM）]是日益認識到在細胞生理學和其關鍵作用的另一個結構元件的動態平衡。一度被認為是在細胞分離技術的技術障礙，這往往出現線上粒體分數涉嫌ER囊泡的污染物已經被重新確定為從MAM-線粒體和ER之間的接口派生的膜結構。這之間的物理耦合2細胞器此前在電子顯微照片中觀察到，並且被探測用螢光顯微鏡。這樣的研究估計，在MAM，其可包括最高達20%的線粒體外膜的，內質網和線粒體被分開僅10-25納米和由蛋白質束縛絡合物保持在一起。

從亞細胞分離純化MAM已經表明在參與磷脂交換酶被富集，除了與鈣有關的信道信令。這些為MAM在細胞脂質存儲的調節突出作用的提示和信號轉導已被證實，對線粒體相關細胞現象顯著影響，如下面所討論。不僅具有將MAM提供洞察機械基礎，例如生理過程如內在凋亡和鈣信號的傳播底層，但它也有利於線粒體的一個更精確的圖。雖然常常被看作是靜態的，孤立的“大力士”，通過一種古老的共生事件被劫持的細胞代謝，對MAM的演變強調到線粒體已被納入整體的細胞生理學，與親密的物理和功能耦合內膜系統的程度。