抗線粒體抗體(AMA)由Maokey等於1958年首次於原發性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者血清發現,是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體,以後的研究發現,AMA也見於其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白,成分複雜,現知有M1-M99種成分。M1為線粒體外膜的心磷脂;M2是PBC患者血清中AMA反應的主要成分,其本質是線粒體內膜上的丙酮酸脫氫酶和α-酮酸脫氫酶的複合體;M3的本質尚不清楚;M4為亞硫酸氧化酶;M5是一種65kD蛋白;M6、M7、M8的性質不明;M9是一種糖原磷酸化酶。
M6、M8均位於線粒體外膜,性質不明;M7為一種心肌特異的肌氨酸脫氫酶。間接免疫螢光法IFA是檢測AMA的篩選性方法。AMA(主要指抗M2、M4及M9抗體)與PBC有關,尤以抗M2抗體與PBC的關係最為密切。
基本介紹
- 名稱:抗線粒體抗體
- 所屬分類:免疫學