線粒體呼吸鏈

線粒體呼吸鏈，在生物細胞中，接受代謝物上脫下的氫（或電子）的載體有三種—— NAD+、NADP+和FAD。

基本介紹

• 中文名：線粒體呼吸鏈
• 載體：NAD+、NADP+和FAD
• 位置：生物細胞
• 國家：中國

呼吸鏈簡介

在生物細胞中，接受代謝物上脫下的氫（或電子）的載體有三種—— NAD+、NADP+和FAD。

其中NADPH不進入呼吸鏈合成ATP，而是作為生物合成的還原劑；只有NADH和FADH2進入呼吸鏈。

由於線粒體中需要經呼吸鏈氧化和電子傳遞的主要是NADH，而FADH2較少，可將呼吸鏈分為主、次呼吸鏈。

主呼吸鏈（NADH呼吸鏈）——由NADH開始的呼吸鏈

由複合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ構成，從NADH來的電子依次經過這三個複合物，進行傳遞。

次呼吸（FADH2呼吸鏈）——由FADH2開始的呼吸鏈

由複合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ構成，來自FADH2的電子不經過複合物Ⅰ。

傳遞體順序

呼吸鏈中的電子傳遞有著嚴格的方向和順序，即電子從氧化還原電位較低的傳遞體依次通過氧化還原電位較高的傳遞體逐步流向氧分子遞氫體與電化學梯度的建立。

遞氫體

組成呼吸鏈的成員中除了電子載體外，有些還具有將氫質子跨膜傳遞到膜間隙的作用，將能夠傳遞氫質子的複合物稱為遞氫體，或稱遞質子體。在呼吸鏈的四個複合物中，複合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ既是電子載體，又是遞氫體；複合物Ⅱ只是電子載體，而不是遞氫體。

電子傳遞鏈成員

組分	作用
尼克醯胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+和NADP+）	遞氫體
黃素蛋白（輔基為FAD和FMN）	遞氫體
鐵硫蛋白（Fe-S）	單電子傳遞體
輔酶Q（CoQ）	遞氫體
細胞色素類	單電子傳遞體

電化學梯度

質子跨膜轉運使得膜間隙積累了大量的質子，建立了質子梯度。由於膜間隙質子梯度的建立，使內膜兩側發生兩個顯著的變化：線粒體膜間隙產生大量的正電荷，而線粒體基質產生大量的負電荷，使內膜兩側形成電位差；第二是兩側氫離子濃度的不同因而產生pH梯度（ΔpH），這兩種梯度合稱為電化學梯度（electrochemical gradient）。

ATP合酶簡介

在二十世紀七十年代初，Humberto-Fernandez Moran用負染技術檢查分離的線粒體時發現：線粒體內膜的基質一側的表面附著一層球形顆粒，球形顆粒通過柄與內膜相連。幾年後，Efraim Racker分離到內膜上的顆粒，稱為偶聯因子1（coupling factor 1），簡稱F1。

如果按照常規的方式思考所發現顆粒的問題，似難理解線粒體內膜上需要ATP水解酶，如果將ATP的水解看成是ATP合成的相反過程，F1球形顆粒的功能就顯而易見了：它含有ATP合成的功能位點，即ATPase既能催化ATP的水解，又能催化ATP的合成，到底行使何種功能，視反應條件而定。

體外實驗證明上述的推測是正確的，現在將該酶稱為ATP合酶。

線粒體ATP合酶的發現和功能預測及實驗證實表明，在科學研究中，不能總是按常規思維去認識事物，反向理論也有很重要的作用。

呼吸鏈與疾病

線粒體呼吸鏈主要由線粒體呼吸鏈酶組成，線粒體呼吸鏈酶複合物缺陷是導致線粒體病的重要原因（約有30%-40%的線粒體疾病是由於線粒體呼吸鏈酶缺陷造成），線粒體病種類較多，通常採用線粒體基因組分析與線粒體呼吸鏈酶活性檢測的方式加以確診。

呼吸鏈的四種複合體可受不同抑制劑的影響阻斷其電子傳遞過程。其中異戊巴比妥作用於複合體Ⅰ；萎銹靈作用於複合體Ⅱ；抗黴素A作用於複合體Ⅲ；CN﹣作用於複合物Ⅳ中的氧化型Cyt a3，CO作用於還原型Cyt a3。以上抑制劑可阻斷呼吸鏈的電子傳遞，引起機體迅速死亡。