大泡性類天泡瘡是以形成表皮下水泡為特徵的一種自身免疫性疾病。病因及發病機理不清楚。患者血循環中存在抗表皮基底膜帶抗體，多屬IgG抗體。本病多發於老年人及小兒，無性別差別。病程呈慢性過程，小兒患者可於數年後自然緩解，但成人患病多不能自然緩解。氨苯楓、皮質激素對本病有效，小兒及大多數成年患者預後良好，體內合併惡性腫瘤者預後不良。病死者主要死於藥物的併發症及合併體內惡性腫瘤。
臨床表現,診斷鑑別,疾病治療,治療原則,用藥原則,
臨床表現
1.基本損害為皮膚出現緊張性、漿液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破，尼氏征陰性，泡破後糜爛面滲液少，易癒合。水泡可自行吸收，乾涸，但原處可反覆出現水泡或此消彼發。癒合後可有色素沈著，但無瘢痕形成；
2.皮損主要分布於四肢屈側、腹股溝、腋窩及腰部等處，嚴重者可泛發全身；
3.多無口腔黏膜損害；
4.可有瘙癢、灼熱感，但一般無全身症狀。
診斷鑑別
診斷依據
1.老年人或小兒發病。
2.皮損為緊張性水泡、大泡，尼氏征陰性，糜爛面易癒合。
3.皮損主要分布於四肢屈側、腹股溝、腋窩、腰部。
4.組織病理示表皮下水泡。直接免疫螢光檢查示表皮基底膜帶處有IgG，和（或）補體C3沉積。間接免疫螢光可檢出血循環中有抗表皮基底膜帶抗體（主要為IgG）。鹽裂皮膚直接免疫螢光示免疫複合物沉積於水泡表皮側。
疾病治療
治療原則
1.老年患者要排除體內惡性腫瘤。
2.可選用氨苯楓或激素控制病情，病情緩解後，要維持治療。
3.皮損按外用藥原則對症處理。
用藥原則
1.類天泡瘡多使用氨苯楓或激素治療，輕症者可試用雷公藤製劑。
2.對激素敏感者可聯用免疫抑制劑。
3.療效不好者要警惕合併體內惡性腫瘤。
