尋常型天皰瘡是一類嚴重的、慢性黏膜-皮膚自身免疫性大皰性疾病。口腔是其較早出現病損的部位，一般和自身免疫因素與病毒感染有關。
基本介紹
- 西醫學名：口腔尋常型天皰瘡
- 所屬科室：五官科 - 皮膚科
- 主要病因：自身免疫病
- 傳染性：無傳染性
發病病因,臨床表現,診斷,鑑別診斷,治療,
發病病因
1. 自身免疫因素
2. 其他：病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激等
臨床表現
1. 口腔：較早期出現病損的部位。起皰前常先有口乾、咽乾或吞咽時刺痛等症狀。口內黏膜出現1～2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破，遺留不規則的糜爛面，表面有殘留的皰壁。若撕去皰壁，常可無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，並遺留下一鮮紅的創面，這種現象稱為揭皮試驗陽性。在糜爛面的邊緣處插入探針，探針可無痛性進入黏膜下方，這是棘層松解的現象，具有診斷意義。病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位。繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多並帶有血跡。皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。
2. 皮膚：病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期全身症狀不明顯，僅在前胸或軀幹處有1～2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而鬆弛，破後露出紅濕的糜爛面，感染後可化膿形成膿血痂，有臭味，癒合後可留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰；推趕水皰能使其在皮膚上移動；在口內，用舌舔及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價值。皮膚損害的自覺症狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身症狀；隨著病情的發展，體溫升高，並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂，患者出現惡病質，可因感染而死亡。
3. 其他部位黏膜：眼、鼻腔、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復正常。
診斷
1. 臨床損害特徵：早期單獨發生在口內的糜爛性損害常難診斷，臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面。若尼氏征陽性或揭皮試驗陽性則有助於診斷。患者體質下降，甚至惡病質，也有助於診斷。
2. 細胞學檢查：局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，塗於玻片上，乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型天皰瘡細胞或棘層松解細胞。
3. 活體組織檢查：棘層松解、上皮內皰。
4. 免疫學檢查
（1）免疫組織化學：直接免疫螢光法顯示棘細胞層間的抗細胞粘接物質的抗體。
（2）血清抗體物質的檢測：間接免疫螢光法檢測患者血清中存在的抗基底細胞、棘細胞層的細胞間質以及棘細胞的循環抗體，一般抗體效價為1:50時即有意義。
鑑別診斷
1. 多形紅斑：起病急，與變態反應有關。口內大量皰破後糜爛，皮膚上可見靶形紅斑。
3. 大皰性表皮鬆解症：先天性家族遺傳性皮膚病。先天性彈力纖維不全而致皮膚脆弱。外傷時容易發生水皰。患者發育差，毛髮稀疏，指甲變形、甚至脫落。
治療
1. 支持療法：高蛋白、高維生素飲食，進食困難者可靜脈補充，全身衰竭者可少量多次輸血。
2. 腎上腺皮質激素：首選藥物。輕者，潑尼松的起始量為20～40mg/d；重者，起始量60～100mg/d。待病情明顯緩解，病損大部分癒合後潑尼松即可遞減，直到每天5～15mg維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法。即短期內靜脈給予大劑量腎上腺皮質激素。
3. 免疫抑制劑：如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，降低副作用的目的。
4. 非固醇類抗炎藥如沙利度胺和羥氯喹對激素的順利減量和加強療效有一定作用。
5. 抗生素：長期套用激素應注意加用抗生素以防止並發感染，激素和抗生素聯合使用時要防止念珠菌感染。
6. 血漿置換法：病情嚴重、血清高滴度抗體進展期患者或激素療效不佳者可使用該法以去除自身循環抗體，緩解病情。
7. 局部用藥：口內糜爛疼痛者，在進食前可用1%～2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔糜爛面的癒合。
