天皰瘡病

治療方法

支持療法甚為重要，應給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛生並防止褥瘡。

皮質類固醇激素為治療本病的首選藥物。潑尼松（強的松）、潑尼龍，一般先給予潑尼松，對皮損面積小於體表10%的輕症患者給以30－40mg/d；對皮損面積占體表30%左右的中症患者給以60mg/d；對皮損面積占體表50%以上的重症患者給以80mg/d。

免疫抑制劑與皮質類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用，雷公藤多甙30－60mg/d,硫唑嘌呤或環磷醯胺1－2mg/kg.d口服。或甲氨蝶呤10－25mg.，肌內注射，每周一次。

對病情嚴重、大劑量皮質類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮採用血漿置換療法。

局部治療對有大面積糜爛者，換藥時注意消毒及隔離措施。糜爛面可用1:8000錳酸鉀浸浴或1：2000黃連素溶液清洗，口腔糜爛除用清潔及消毒含漱劑外，外塗2.5%金黴素甘油塗劑。

注意事項由於激素用量較大，時間較長，在治療過程中應嚴密觀察其副作用。

天皰瘡可分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。

尋常性天皰瘡是最重及常見的一型。大部分病人在皮膚損害發生這前4－6個月先有口腔黏膜的水皰或糜爛亦可使表皮脫落或於搓後不久出現水皰，稱棘刺松解征或尼氏征。由於皰壁薄，很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。

增殖性天皰瘡是尋常性天皰瘡的良性型，很少見。損害最初為薄壁的水皰，破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴大。

落葉性在皰瘡初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數鬆弛性水皰，棘刺松解征陽性。本病皮損緩慢發展，漸波及全身，體表的大部分均為片狀污穢痂屑，如落葉狀。

紅斑性天皰瘡是落葉性天皰瘡的良性型，患者早期常在面部出現紅斑，可有輕度滲出，有鱗屑及輕度結痂，痂下可見表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0.5-2.0cm大小的紅斑水皰，上附痂屑。患者的原發損害是表淺的大皰，皰壁很薄，極易破潰結痂。棘刺松解征陽性。