落葉型天皰瘡

疾病名稱

落葉型天皰瘡

疾病分類

口腔科

疾病概述

天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性平凡病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

落葉型天皰瘡 皮損好發於頭面、軀幹、起出為皰破滲出形成黃褐色，由膩性葉狀結，有腥臭、口腔黏膜損害輕、少見。

治療原則

1、支持療法。

2、皮質激素。

3、免疫抑制劑。

4、血漿交換療法。

5、中醫中藥。

6、局部治療。

症狀體徵

1、口腔：黏膜完全正常或微有紅腫，可能有表淺糜爛。

2、皮膚：表現為鬆弛的大皰，皰破後有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。

3、眼結膜及外陰黏膜也常受累。

疾病病因

天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。

臨床損害特徵

臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方，尼氏征陽性，或揭皮試驗陽性則有助於診斷，但不要大範圍地採用揭皮試驗，以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降，甚至亞病質，也有助於診斷。此外，下列方法有助於正確診斷。 　　

細胞學檢查

局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，塗於玻片上，乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細胞。該細胞核大而圓，染色深，胞漿較少，又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞

治療方案

1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次。

2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。