瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病，由於抗結膜基底膜抗體與抗原的結合導致炎症。結膜慢性、雙側性、進行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁，是一種較少見的慢性黏膜組織水皰大皰性疾患。

基本介紹

• 英文名稱：benign mucosal pemphigoid
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：老年人，平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍
• 常見發病部位：眼和口腔黏膜
• 常見症狀：瞼球黏連，倒睫，乾燥性角膜炎

病因

本病是大皰性類天皰瘡的亞型，多數患者免疫球蛋白G（IgG）和C3在表皮基底膜帶呈線狀沉積。

臨床表現

好發於老年人，平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔黏膜，鼻腔、咽喉、食管、尿道口、陰道、肛門黏膜也可波及。通常開始時似慢性結膜炎，進展為瞼球黏連（瞼結膜與眼球的瘢痕黏連），倒睫（睫毛向內），乾燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，甚或失明，累及口腔黏膜時，常有潰瘍和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外陰，肛周，食管黏膜亦可受累。但累及皮膚時的瘢痕大皰和紅斑的特徵是不常見的。

檢查

1.實驗室檢查

直接免疫螢光檢查為表皮基底膜帶有IgG和補體C3，呈線狀沉積。

2.組織病理檢查

為表皮下水皰，表皮內無棘突鬆懈現象，真皮內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，後期真皮淺層纖維化明顯。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

治療

治療以皮質激素製劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴重者考慮使用糖皮質激素。淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使患者舒適和減少眼感染的危險。對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法，可用氨苯碸或環磷醯胺。治療期間需監測造血系統，腎臟和其他器官功能，在有經驗的專家指導下合理使用藥物。