基本介紹
- 別稱：Hailey-Hailey病
- 英文名稱：benign familial chronic pemphigus
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：兒童或青年
- 常見發病部位：頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位
- 常見病因：常染色體顯性遺傳病，潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染
- 常見症狀：成群水皰，局部刺激或瘙癢等
病因,檢查,診斷,治療,
病因
本病是一種常染色體顯性遺傳病，研究發現編碼鈣離子泵的基因ATP2C1發生多種突變，導致張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發該病。
檢查
組織病理：表皮內出現不完全棘刺松解，形成所謂塌牆樣的外觀，基底層上形成裂隙，單層基底細胞附著於真皮乳頭上形成絨毛狀伸入水皰內。水皰內亦未見嗜酸性粒細胞。有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑑別，但是後者棘刺松解範圍小，不見角化不良細胞。與毛囊角化病鑑別不困難，後者基底層裂隙小，不形成水皰，棘刺松解不顯著，角化不良細胞明顯。細胞塗片可見不全棘刺松解細胞和角化不良細胞。
診斷
常在青春期發生，好發於頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位，病變可局限或泛發。基本損害是成群水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂後留下糜爛或結成厚痂，周緣往往有鬆弛性水皰為該病的特徵，有時伴有惡臭味。
不典型的損害有斑丘疹，角化性丘疹，乳頭瘤樣增殖病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或瘙癢症狀。
根據臨床上水皰糜爛，滲出，結痂性損害發生於皮膚皺褶部位，有家族史，結合組織病理學診斷較易做出。
治療
1.全身用藥
抗生素治療，如四環素、紅黴素。氨苯碸對部分患者有效。對重症病例中等劑量的潑尼松被證明有一定療效，可控制病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。
2.局部治療
皮質激素和抗生素複方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用。避免繼發因素，如熱、曬、摩擦或細菌感染，局部長期皮質類固醇激素治療後，應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每周1次，連續3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損，做皮膚移植有滿意的效果。
